UNIVERSITÀ NAZIONALE DELLA SOMALIA
Alberto Bencivenga
Professore alla Facoltà di Medicina e Chirurgia
MALATTIE CHIRURGICHE DELL’ESOFAGO
CORSO MONOGRAFICO (INSEGNAMENTO INTEGRATO)
Lezioni registrate - Anno accademico 1974-75
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Mogadiscio, 1975
Dedico con tutto il cuore que-ste pagine, anche a nome dei nostri studenti, al Prof. Paride Stefanini, per ringraziarlo ancora del gene-roso, fattivo, continuo e illuminato aiuto che ci ha dato, che ci dà e che sicuramente ci continuerà a dare in futuro, senza il quale, la Facoltà di Medicina e Chirurgia dell’Università Nazionale della Somalia sarebbe ancora soltanto un nostro sogno impossibile!
A. B.
“Bismillai rahmani rahim!
I N D I C E
Avvertenze agli studenti…………………………………………………….5
Preliminari e definizioni…………………………………………………….6
Introduzione all’argomento…………………………………………………8
Diverticoli esofagei ……………………………………………………….10
Diverticoli dell’esofago cervicale o di Zenker ……………………………10
Diverticolo dell’esofago toracico………………………………………….13
Acalasia cardio-esofagea (cosiddetto cardiospasmo). Megaesofago………16
Discinesie dell’esofago…………………………………………………….20
Malformazioni dell’esofago……………………………………………….22
Malformazioni incompatibili con la vita…………………………………..22
Malformazioni compatibili con la vita…………………………………….24
Restringimenti congeniti.………………………………………………….25
Stenosi per compressioni vascolari estrinseche:…………………………..26
Brachiesofago congenito.………………………………………………….27
Malattie acquisite dell’esofago…………………………….……………...30
Sindrome da reflusso esofageo. Ernie iatali……………………………….30
Ernie iatali paraesofagee ed ernie iatali miste……………………………..37
Ernie diaframmatiche extraiatali…………………………………………..39
Forme su base congenita…...……………………………………………...40
Relaxatio del diaframma…………………………………………………..45
Ferite del diaframma………………………………………………………47
Infezioni dell’esofago……………………………………………………..48
Ferite dell’esofago….…..…………………………………………………49
Corpi estranei nell’esofago………..………………………………………51
Rotture dell’esofago………………………………………………………52
Lesioni esofagee da caustici………………………………………………54
Neoplasie dell’esofago……………………………………………………56
Tumori benigni……………………………………………………………56
Tumori maligni……………………………………………………………56
AVVERTENZE AGLI STUDENTI
Esistono vari modi per trattare un argomento. È possibile fare una rapida sintesi dei concetti principali o trattare certi concetti in modo accurato e sorvolare su fatti considerati di secondaria importanza, in entrambi i casi rimandando a testi già esistenti per un approfondimento della materia. È anche possibile trattare l’argomento in modo diffuso, allo scopo di chiarire sul nascere eventuali dubbi del discente.
Data la realtà di Mogadiscio, abbiamo scelto quest’ultima maniera ed abbiamo trattato ogni singolo capitolo in modo diffuso, non esitando a ripetere cose che, per la loro importanza, meritavano di essere sottolineate e perché il discente le apprendesse fermamente, senza dover ricorrere ad altre fonti. In altre parole, abbiamo cercato di evitare agli studenti la necessità, per chiarirsi le idee o dirimere dubbi, di ricorrere ad altri testi, peraltro di difficile reperibilità in Somalia, essendo la biblioteca della Facoltà ancora in formazione. Non solo, ma abbiamo cercato di fissare per iscritto tutto quello che è stato detto a lezione e che verrà ripetuto nei prossimi anni, in modo da rendere, in futuro, superfluo il prendere appunti in aula, perché ciò fa spesso perdere il filo del discorso del docente.
Ci rendiamo conto che, ad un osservatore superficiale, questo modo di trattare le malattie chirurgiche dell’esofago possa sembrare prolisso, ma, continuando a seguire in modo conseguente la filosofia didattica di questa facoltà, di dare sempre agli studenti informazioni coordinate fra loro, abbiamo di proposito affrontato questa possibilità di essere criticati, sicuri come siamo che chi studia per la prima volta un argomento fatica assai meno se ha per le mani una trattazione ampia e “comoda”, anziché una stringata e comprensibile solo agli iniziati. D’altra parte, descrivere l’evoluzione clinica di una malattia mediante una schematica ed arida elencazione di segni, non è un modo sicuramente buono per far capire allo studente ancora ignaro come, effettivamente, la malattia viene vissuta e, quindi, riferita dal paziente. Per dare questa sensazione al lettore, crediamo che una prosa “letteraria”, piena di dubbi, di possibilità interpretative, di ripensamenti, di imprecisioni linguistiche, magari di contraddizioni, cioè come si esprimono il più dei malati che ci vengono a raccontare i loro disturbi, sia più indicata di una fredda prosa “scientifica”, fatta di termini indiscutibili e indubitabili, come certa matematica. L’ideale sarebbe che un romanziere riscrivesse i testi di clinica dettati dai medici!
Per quanto riguarda la lingua, abbiamo di proposito evitato un modo d’esprimersi rudimentale, anche se abbiamo sempre spiegato termini che potevano essere nuovi per lo studente. Il medico, anche quando cerca di parlare con un linguaggio semplice e comprensibile a tutti, deve saper parlare di medicina usando i termini tecnici di quest’arte, che non sono frutto di un cattivo vezzo, ma necessari veicoli di precisi concetti, che evitano errori quando, per esempio, si affida la prosecuzione delle cure di un paziente ad un altro Collega. Qua e là abbiamo dato anche dei meri ragguagli linguistici, consapevoli dell’aggiunta difficoltà dei nostri allevi di studiare in un idioma differente dalla loro madre lingua.
Abbiamo rifatto su carta gli schizzi didattici originariamente disegnati col gesso alla lavagna durante le lezioni, senza grandi pretese artistiche.
Consigliamo vivamente agli studenti di dedicare qualche ora al ripasso dei presupposti << anatomici e fisiologici indicati all’inizio della trattazione, nonché alle definizioni generali, prima di affrontare lo studio vero e proprio dell’argomento, sia prima di venire a lezione che rileggendo il testo in un secondo momento. Ciò semplificherà enormemente il lavoro d’apprendimento e fornirà le pietre su cui edificare il nostro piccolo edificio di studio!
Buon lavoro!
A. B.
Mogadiscio, agosto 1975
PRELIMINARI.
RACCORDO CON LE ALTRE DISCIPLINE.
DEFINIZIONI GENERALI.
1) ANATOMIA
Rileggere e richiamare i seguenti argomenti: faringe e suoi muscoli; esofago e sua struttura macro e microscopica; restringimenti esofagei fisiologici; cardias; angolo di His; anatomia ed embriologia dell’esofago e del diaframma; iato esofageo; tuniche muscolari del tubo digerente, cravatta di Helvetius; circolo portale e porte accessorie (comprendendo bene e “visualizzando” le connessioni fra circolo portale e plessi venosi dell’esofago); vascolarizzazione dello stomaco, della milza, del grande omento, dell’intestino, del colon; interconnessioni vascolari fra questi organi.
2) FISIOLOGIA
Rileggere e richiamare i seguenti argomenti: meccanismo della deglutizione e delle sue tre fasi; meccanismi di controllo della valvola esofago-cardiale; peristalsi dell’esofago.
3) DEFINIZIONI
Disfagia: difficoltà della deglutizione o del transito degli alimenti attraverso l’esofago.
Chiamiamo disfagia faringea quella che interessa la prima fase della deglutizione; disfagia esofagea quella che interessa la seconda fase della deglutizione e, cioè, il passaggio del bolo alimentare o dei liquidi introdotti in esofago, ma non ancora entrati nello stomaco. Parliamo di disfagia paradossa quando il disturbo si manifesta più per i liquidi che per i solidi.
Odinofagia: deglutizione dolorosa.
Acalasia: incapacità di una porzione dell’esofago a rilasciarsi tempestivamente allo stimolo fisiologico della deglutizione, con arresto dell’onda peristaltica a monte della porzione incapace di rilassarsi. Al livello del cardias, parliamo di acalasia esofago-cardiale.
Pirosi: sensazione di bruciore o, come di solito si esprimono i malati, portandosi una mano sulla porzione inferiore dello sterno, di “acidità” che si inizia nella regione epigastrica e risale verso la bocca, talvolta accompagnata da rigurgito di liquido urente, o acre, o acido. Può intervenire dopo pasti a base prevalente di carne, per eccesso di fumo, dopo certi violenti esercizi fisici (è, per esempio, frequente dopo il nuoto protratto a lungo, specie se intramezzato da numerose immersioni a testa in giù, come nella pesca subacquea in apnea così comunemente praticata in Somalia). Attenzione: se alla base del disturbo c’è, di solito, l’ipercloridria, è pur vero che lo stesso complesso sinto-matologico può essere provocato dalla condizione opposta, come accade nella sindrome da ipo e acloridria gastrica!
Scialorrea: eccessiva produzione di saliva, comunque provocata. Sinonimi: ptialismo, scialosi, salivazione eccessiva).
Diverticolo: anomala espansione a forma di sacco o a dito di guanto della parete di qualsiasi organo cavo. A seconda della loro patogenesi, i diverticoli possono essere da pulsione, se provocati dalla spinta della pressione vigente nel lume dell’organo cavo, sia per abnorme aumento di tale pressione, sia per l’esistenza localizzata di una zona parietale di debolezza o, più probabilmente, per entrambe le cause presenti contemporaneamente. Nei diverticoli, il rivestimento mucoso si estroflette a dito di guanto divaricando i fasci muscolari parietali e portandosi dietro il tessuto connettivo della sottomucosa. I diverticoli da pulsione, di solito, non aderiscono primariamente alle strutture circostanti, ma possono farlo per fatti flogistici o perforativi secondari.
Parliamo invece di diverticoli da trazione quando aderenze comunque intervenute attraggono e fissano un punto della parete dell’organo cavo ad una struttura vicina per cui si esercita nel tempo una trazione discreta e continua, dovuta sia al raccorciamento causato dalla sclerotizzazione del tessuto infiammatorio con l’esaurirsi della flogosi, sia per l’allontanarsi della struttura adiacente.
Biopsia: prelievo di un frammento di tessuto in vivo per l’esecuzione di esame istologico a scopi diagnostici.
Esame citologico. Citologia esfoliativa: esame istologico eseguito su cellule naturalmente esfoliatesi, cioè, naturalmente distaccatesi e raccolte con metodiche varie (per lo più, per lavaggio, ma anche per abrasione o scarificazione superficiale).
Atresia: interruzione del lume di un condotto naturale per cause congenite (per esempio, atresia dell’esofago, atresia dell’intestino, atresia dei dotti biliari).
Ematemesi: vomito ematico.
Melena: feci nere per sangue digerito, quindi proveniente dallo stomaco.
INTRODUZIONE ALL’ARGOMENTO
I disturbi per cui i portatori di affezioni esofagee consultano il medico sono essenzialmente due: la disfagia e la pirosi o bruciore retrosternale.
Il primo, la disfagia, indica un ostacolo alla deglutizione, per lo più di natura organica, ma, anche se raramente, anche funzionale, indica in modo tassativo la necessità urgente di ricerche diagnostiche, volt a chiarire le cause del disturbo. L’urgenza deriva dal fatto che a causare la disfagia possa essere un cancro, cioè una malattia gravissima e assai frequente in Somalia.
Il secondo disturbo, la pirosi, è invece il segno tipico del reflusso gastro-esofageo e, cioè, del risalire del contenuto acido dello stomaco nel lume esofageo per cattivo funzionamento del meccanismo valvolare della giunzione esofago-cardiale.
Altri disturbi specifici debbono attirare l’attenzione del medico sull’esofago, come, per esempio, il rigurgito post-prandiale, attacchi notturni di tosse o polmoniti da aspirazione anche in mancanza di disturbi soggettivi della deglutizione, tutti fenomeni che possono essere dovuti o ad un accumulo notevole di ciò che è stato ingerito in grossi diverticoli da pulsione o ad un’acalasia esofago-cardiale con megaesofago secondario.
Un altro fenomeno che è necessario interpretare correttamente al più presto è il vomito massivo di sangue fresco, che avviene per la rottura di varici esofagee causato da ipertensione portale.
Vedremo poi meglio come i vari segni vadano inquadrati, valorizzati e interpretati con le indagini diagnostiche cliniche, radiologiche, endoscopiche e bioptiche che abbiamo a nostra disposizione.
Vogliamo quindi anticipare il concetto che pilastri della diagnostica delle malattie chirurgiche dell’esofago sono la radiologia (esame con pasto radio-opaco denso e liquido), e l’esofagoscopia. È chiaro che la radiologia ha, per la sua innocuità e significanza, la precedenza su qualsiasi altro esame. Infatti, l’indagine contrastografica dell’esofago può essere usata in ogni situazione, anche durante un’emorragia in atto o appena pregressa, senza alcun addizionale rischio per il paziente.
L’endoscopia - esofagosopia - non è una procedura in concorrenza con l’esame radiologico, ma ne è il naturale complemento, specialmente nei casi in cui l’esofago-grafia, benché tecnicamente bene eseguita, non abbia saputo dare informazioni diagno-stiche esaurienti o abbia addirittura dato un risultato di normalità, nonostante la presenza di sintomi chiaramente indicanti una compromissione esofagea. L’esofa-gosopia diagnostica non è necessaria in certi chiari casi, come, per esempio, in presenza di varici esofagee in cui, se fatta senza la dovuta attenzione, potrebbe anche essere pericolosa (però, va qui detto, che qualcuno ha ipotizzato che una trombizzazione endoscopica delle varici esofagee potrebbe essere, in certe circostanze, utile). L’esofagoscopia è invece obbligatoria quando si sospetti un carcinoma, per esempio, perché l’esame citologico e la biopsia ci daranno, in varie affezioni esofagee, ma specialmente nei tumori esofagei, purtroppo così frequenti in Somalia, precise informazioni sull’istopatologia della lesione.
L’odierno armamentario di endoscopi (ne abbiamo appena ricevuto uno flessibile, che, prossimamente, imparerete ad usare nelle esercitazioni) permette di eseguire esami accurati, completi e con rischi minimi di perforazione anche in malati premedicati o in anestesia locale.
In presenza di esami tutti costantemente negativi, pazienti che persistono ad essere soggettivamente disturbati da una persistente disfagia, prima di etichettarli come “malati funzionali” o, peggio, come “malati isterici”, occorre pensare ad affezioni della colonna cervicale capaci di influenzare la deglutizione, come può accadere quando pronunciati osteofiti delle vertebre cervicali premono sul versante posteriore dell’esofago. Questa condizione può essere facilmente messa in evidenza, purchè ci si pensi e si allarmi il radiologo perché esegua mirati esami contrastografici anche in proiezione laterale, a paziente sia in piedi che supino, altrettanto facilmente trattabile demolendo gli osteofiti e stabilizzando, se necessario, la colonna con una spondilodesi anteriore.
In conclusione, anamnesi, esame radiografico, esofagoscopia, col corollario del-l’istologia, danno, nella maggioranza dei casi di malattia esofagea, tutte le informazioni necessarie sulla sede e l’estensione della malattia, sulla natura di questa e sulle conse-guenze fisiopatologiche che essa comporta, informazioni essenziali per la razionale e conseguente pianificazione di una terapia il più possibile efficace.
DIVERTICOLI ESOFAGEI
Pur potendosi trovare patologiche espansioni diverticoli a qualsiasi livello dell’eso-fago, tre sono le sedi preferite dai diverticoli esofagei: all’altezza dell’esofago cervicale, all’altezza dei bronchi, nella porzione terminale dell’esofago toracico.
DIVERTICOLI DELL’ESOFAGO CERVICALE
Vengono chiamati anche diverticoli di Zenker, dal nome del chirurgo tedesco che ne ha sistematizzato la trattazione, e sono, di gran lunga, i diverticoli esofagei più frequenti.
FIG. 1
Più precisamente, si tratta di diverticoli faringo-esofagei da pulsione. Infatti, sulla superficie posteriore del canale faringo-esofageo, esiste un zona di minore resistenza fra il margine inferiore del muscolo costrittore inferiore della faringe ed il margine superiore del muscolo crico-faringeo, di forma all’incirca triangolare, detta triangolo di Killian, in cui la muscolatura è particolarmente sottile, talvolta addirittura assente, e attraverso cui la mucosa esofagea può erniarsi per pulsione (figura 1).
Va detto che questa peculiarità anatomica, se può spiegare soddisfacentemente la sede del colletto diverticolare, non ne può certo spiegare l’eziopatogenesi! In altre parole, questa peculiarità anatomica non può, da sola, essere la causa del diverticolo faringo-esofageo, perché altrimenti tutti o quasi tutti gli individui dovrebbero diventare, ad un certo punto, portatori di questa affezione, mentre invece il diverticolo si forma solo in certi soggetti, come conseguenza di una pressione eccessivamente elevata vigente all’interno del lume del condotto faringo-esofageo, determinatasi, in assenza di ostacoli a valle, legata, quindi, ad una incoordinazione motoria faringo-esofagea e, cioè, ad una vera e propria acalasia faringo-esofagea, in cui l’aumento di pressione fino a livelli eccessivi si pone in essere quando l’apertura della bocca esofagea non avviene tempestivamente di fronte al progrediente bolo alimentare, spinto verso il basso dall’azione della muscolatura faringea.
In questo modo si comprende bene perchè la zona del triangolo di Killian, fisiologicamente meno resistente del resto dell’esofago per motivi anatomici, possa venire forzata dalla mucosa spinta dall’interno, che, così, può estroflettersi.
Una volta formatosi, il diverticolo tenderà ad accrescersi progressivamente, sia per l’influenza dell’aumentata pressione endoluminale comunque provocata (per l’atto della deglutizione in se stesso o per altre cause come la tosse ed il vomito), sia per il peso degli alimenti accumulatisi nel diverticolo che non può non esercitare una certa influenza, specie in posizione eretta e sia per la scarsissima resistenza dell’atmosfera cellulare lassa peridiverticolare.
Il sacco diverticolare comunica col lume esofageo attraverso un colletto di grandezza variabile, talvolta tanto largo quanto l’intero aspetto posteriore dell’esofago e il diverticolo si sviluppa nello spazio retrostante all’esofago in cui, come già detto, il tessuto cellulare lasso periesofageo non oppone alcuna resistenza all’ingrandimento della sacca diverticolare. Questa, ingrandendosi, sospinge l’esofago dal di dietro, lo appiattisce e ne riduce la pervietà.
In diverticoli particolarmente grandi e ad ampio colletto, sembra addirittura che la faringe si immetta direttamente nel diverticolo, mentre l’esofago vero e proprio appare, paradossalmente, come se fosse un annesso impiantato sulla periferia della formazione diverticolare!
Nel suo svilupparsi, il diverticolo si fa strada lateralmente, per lo più verso sinistra, sottendendo talvolta l’arteria tiroidea inferiore e il nervo ricorrente.
Diverticoli particolarmente grandi possono raggiungere, col loro polo inferiore, anche il mediastino posteriore e, perfino, contrarre rapporti con l’arco aortico
Visto il loro meccanismo di sviluppo (da pulsione attraverso un luogo di minore resistenza) e le caratteristiche dello spazio in cui si ingrandiscono (contenente tessuto cellulare lasso) è facile comprendere come queste sacche diverticolari, di solito, non contraggono aderenze con le strutture circostanti. Tuttavia, processi infiammatori occasionali intervenuti secondariamente possono, talvolta, fissare in varia misura e per estensioni variabili la parete diverticolare, rendendone la dissezione chirurgica indaginose e tecnicamente difficile.
La sintomatologia dei piccoli diverticoli può essere muta o consistere in vaghe ed intermittenti sensazioni di corpo estraneo e fastidi alla deglutizione, sintomi spesso considerati dal paziente e dal medico come quelli dovuti ad una banale faringite. Tali disturbi, però, non si attenuano col tempo, come dovrebbe accadere in una vera faringite, ma tendono ad aggravarsigradualmente, man mano che il diverticolo si ingrandisce. La conseguente disfagia si fa netta ed inequivocabile in tutti i diverticoli di media grandezza, e, anche se variabile e, magari, intermittente, in funzione della corposità dei cibi ingeriti, essa tende a farsi sempre più fastidiosa, talvolta addirittura costante a costanza dei caratteri degli alimenti assunti, spesso elettiva per i cibi solidi, specie se presi a grossi bocconi, come quando si mangia avendo fretta e buon appetito. In seguito le sensazioni fastidiose diventano più gravi. Il malato non a spiegarsi bene e parla di alimenti che non passano (ma, allora, dove va quello che il malato mangia?), di un senso di tensione al collo, dovuta agli alimenti che si accumulano in gran parte nel diverticolo*.
Ad un certo punto, i disturbi della deglutizione, con l’ulteriore accrescersi del diver-
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*Il medico che esercita in Somalia, se vuole interpretare e valutare correttamente il racconto anamnestico che gli viene fatto, deve sempre informarsi in dettaglio circa gli usi alimentari del suo paziente, ricordandosi che i nomadi, al minimo disturbo disfagico, passano sistema-ticamente ad una alimentazione esclusivamente liquida, a base di latte di cammello!
ticolo, si aggravano rapidamente. Il malato mangia con un’estrema lentezza, ricorre a artifici e posizioni curiose per riuscire a deglutire, inclinando la testa in avanti, indietro o di lato e variamente manipolandosi il collo; incomincia ad avere episodi di rumina-zione e riferisce di trovarsi in bocca sempre più spesso alimenti indigeriti assunti tempo prima (alimenti, cioè, rigurgitati dal diverticolo dove erano finiti). L’aria che gorgoglia nella sacca diverticolare insieme con il cibo provoca il fenomeno della deglutizione rumorosa. Il rigurgito è costante ed avviene in posizioni particolari, che variano da individuo a individuo, ciò che si spiega col fatto che l’allineamento fra diverticolo, colletto e lume viscerale più adatto alla fuoriuscita degli alimenti si ha solo in posizioni critiche, che variano da individuo a individuo a seconda della forma del diverticolo e del suo colletto.
Durante il sonno, materiale rigurgitato può refluire nelle vie respiratorie e provocare complicanze settiche bronco-polmonari.
Data la sua sede profonda, il diverticolo, come tale, è raramente palpabile, a meno che non sia veramente grosso. Comunque, a testa in iperestensione, un diverticolo di discrete dimensioni può manifestarsi nella fossa sopraclavicolare, a sinistra più spesso che a destra, come una tumefazione variabile, a seconda del suo stato di riempimento e che non bisogna prendere, erroneamente, per un gozzo!
Man mano che la disfagia si aggrava, l’alimentazione diviene sempre più penosa e difficile e il paziente decade fino a gradi vari di emaciazione.
Se è vero che l’esame radiografico è essenziale per la diagnosi, è altrettanto vero che un esame radiografico mal eseguito allontanerà nel tempo il riconoscimento della malattia, se questa viene, erroneamente, esclusa. Per evitare una tale evenienza, parti-colarmente lavorando dove non c’è un vero specialista radiologo, bisogna assicurarsi che l’esame non sia eseguito nella sola posizione classica di paziente e raggio centrale, ma in varie posizioni del malato e con varie incidenze del raggio centrale, ma, comun-que, sempre in proiezione antero-posteriore, laterale e oblique, con malato digiuno, cioè con diverticolo il più possibile vuoto, tenendo sempre presente che la diagnosi radio-logica, se può essere facile in alcuni casi, in altri può essere assai difficile. Ciò significa che, se c’è un fondato sospetto clinico, si deve fare in modo che il radiologo cerchi il diverticolo, se questo non compare nei radiogrammi standard.
L’esofagoscopia per un diverticolo di Zenker può essere utile in caso di seri dubbi diagnostici e, se si decide di farla, bisogna sempre tenere presente il grosso rischio che si può correre di perforare la sottile parete diverticolare.
L’esofagoscopia è invece obbligatoria nel caso di una localizzazione nell’esofago distale allo scopo di escludere un eventuale cancro esofageo al disotto del diverticolo.
La terapia di questa malattia è chirurgica e consiste nella resezione del diverticolo. Si tratta di una operazione non traumatizzante, che deve essere consigliata anche ad individui fortemente defedati, ma che va eseguita in ospedale attrezzato e da un chirurgo competente, ma che, per nessuna ragione, va azzardata in un ospedale non attrezzato.
Data la prognosi cattiva che ha questa malattia, se abbandonata a se stessa, l’ope-razione, anche se per solito d’elezione e quasi mai d’urgenza, non va procrastinata a lungo e non si deve far giungere la malattia ai suoi estremi stadi di sviluppo. Infatti, a parte le conseguenze sull’alimentazione, esiste sempre la possibilità che si avverino complicanze potenzialmente anche assai gravi, con formazione di un flemmone peri-esofageo, in caso di perforazione, o dell’altrettanto grave fistola esofago-tracheale.
Le complicanze respiratorie di cui abbiamo già parlato possono portare alla formazione di un ascesso polmonare, specie a destra, data la maggiore facilità con cui i residui alimentari rigurgitati finiscano nel bronco destro.
DIVERTICOLI DELL’ESOFAGO TORACICO
Sono assai meno frequenti delle altre forme di diverticoli esofagei e costituiscono un gruppo non omogeneo perché diverse ne sono le caratteristiche a seconda della localizzazione nella porzione superiore o in quella distale dell’esofago toracico.
I diverticoli della porzione superiore dell’esofago toracico sono detti diverticoli epibronchiali.
È noto che l’esofago, nella porzione superiore del torace, decorre in mezzo ad un denso sistema di linfonodi, che possono essere preda di infiammazioni sa banali, sia specifiche (tubercolosi). Un linfonodo infiammato al massimo del suo turgore infiammatorio, può aderire alla parete esofagea e trazionarla con la riduzione delle sue dimensioni dovuto all’esaurirsi dell’infiammazione ed alla concomitante retrazione scle-rotica, combinata con i movimenti respiratori. Col che si determina un’estroflessione della parete dell’esofago e la formazione di un tipico diverticolo da trazione.
Può anche accadere che un linfonodo infiammato, dopo aver contratto solide aderenze con la parete esofagea, si colliqui e si svuoti nel lume esofageo tramite fistola. In seguito, a malattia del linfonodo esauritasi, può avvenire una secondaria epite-lializzazione del tramite fistoloso comunicante col lume esofageo che diviene così un diverticolo da fistolizzazione.
Questi processi patologici abbisognano di tempo per avverarsi e ciò spiega perché queste malattie sono veramente eccezionali nell’infanzia e si osservano soprattutto nell’età adulta.
La loro sede preferita è quella dove più abbondane è la rete di linfonodi a contatto con l’esofago, di linfonodi, cioè, che, drenando i polmoni, più facilmente divengono preda dell’infezione tubercolare. Parliamo dei linfonodi della biforcazione tracheo-bronchiale, i pretracheobronchiali subito al di sopra ed i linfonodi carinali.
Le dimensioni di questi diverticoli sono sempre limitati, sia per la brevità della distanza fra linfonodi responsabili e parete esofagea, sia probabilmente perché il contingente di tessuto fibroso-cicatriziale costituisce un’impalcatura che resiste ad eventuali spinte pressorie provenienti dal lume esofageo, opponendosi così ad ogni forma ogni accrescimento secondario da pulsione. Questi diverticoli, infatti, superano raramente le dimensioni di una noce , al massimo, di un uovo di gallina.
Per ovvie ragioni patogenetiche ed anatomiche il decorso di questi diverticoli è, prevalentemente, orizzontale, magari leggermente ascendente o discendente. La loro sommità è sempre aderente a un linfonodo, talvolta anche alla trachea o a un bronco, e si distaccano dalla parete esofagea antero-laterale, destra o sinistra, raramente dal versante posteriore di quest’organo. La loro parete può ripetere l’intera struttura parietale del-l’esofago o essere costituita da sola mucosa.
Molti di questi diverticoli rimangono ignorati per tutta la vita, altri vengono evi-denziati da una suppurazione bronco-polmonare che si rivela essere stata provocata dalla fistolizzazione del diverticolo nell’albero bronchiale (tosse soffocante scatenata dall’ingestione di alimenti, specialmente se liquidi, formazione di ascessi polmonari).
Altre volte una disfagia intermittente, dolorosa, con senso di arresto dei cibi all’altezza dell’estremità distale dello sterno è tutto quello che il paziente accusa. Questi disturbi possono essere trascurabili, ma possono essere anche molto gravi, con forti dolori al passaggio degli alimenti e possono essere riferiti dai pazienti come dorsali, interscapolari, precordiali con irradiazione alla spalla, specie sinistra (per cui, una volta escluso che sia in atto una crisi coronarica, bisogna pensare a questa famiglia di affezioni).
La diagnosi di certezza verrà permessa dall’esame radiografico, con uno studio dell’esofago eseguito a paziente coricato, magari anche con bacino rialzato ed usando varie proiezioni, se possibile con controllo in scopia. L’esame richiede una notevole accuratezza perché, trattandosi di piccoli diverticoli, per di più, ad asse orizzontale o quasi, possono facilmente sfuggire ad un esame fatto in piedi.
Mezzi di contrasto speciali (per esempio, Gastrografin idrosolubile, Lipiodol oleoso) saranno usati quando si sospetta una fistolizzazione per evidenziare un’eventuale connessione con l’albero bronchiale.
È importante che il radiologo studi con cura anche l’apparato respiratorio, alla ricerca di una tubercolosi polmonare in atto o passata, degli esiti di una pleurite o di una mediastinite che possano aver dato origine all’adenite responsabile della genesi iniziale del diverticolo e si insospettisca se non trova alcuno di questi reperti, e si ricordi sia che la regione esofagea aortico-bronchiale è una sede frequente di cancro dell’esofago e sia che il cancro può coesistere con un diverticolo.
La possibilità che non ci si accorga della coesistenza di un cancro rende sempre alta-mente consigliabile di concludere lo studio di questi malati con un’accurata esofago-scopia integrativa.
La terapia di queste affezioni è chirurgica e consiste nell’asportazione del diver-ticolo nei casi semplici, mentre occorrerà anche una bonifica della fistola esofago-bronchiale, magari seguita da una lobectomia, nei casi più complessi e complicati da severa sepsi polmonare.
Verranno invece tenuti sotto continua osservazione i piccoli diverticoli non complicati e con scarsa o inesistente sintomatologia.
Nel terzo inferiore dell’esofago hanno invece sede i diverticoli epifrenici.
Questi diverticoli sono sempre da pulsione e riconoscono, come i faringo-esofagei, una genesi da incoordinazione motoria e complicano, talvolta, il quadro di un mega-esofago da acalasia cardioesofagea, malattia che sarà descritta in seguito.
Mentre i diverticoli faringo-esofagei si estrinsecano per lo più, verso sinistra, i diverticoli epifrenici si sviluppano a preferenza sulla destra dell’esofago. Essi sono costituiti da un’estroflessione della mucosa attraverso una lacuna muscolare, rinforzata da un manto di tessuto connettivo-fibroso più o meno spesso. In qualche caso questi diverticoli sono formati da una evaginazione della totalità della parete esofagea. Possono acquisire anche dimensioni considerevoli, determinando disturbi diversi: disfagia, senso di ripienezza esofagea, rigurgitazioni talora anche fetide, bruciore retro-sternale, singhiozzo e, talora, accessi di tosse. Questi segni possono essere variamente associati, sono capricciosi possono cessare rapidamente se il malato assume posizioni particolari, da lui casualmente scoperta, posizioni che, evidentemente, favoriscono lo svuotamento della sacca diverticolare. Quando però la sacca assume dimensioni importanti e il fondo del diverticolo si abbassa per gravità verso il diaframma, allontanandosi assai dal colletto, il ristagno del bolo alimentare nel sacco diverticolare aggrava notevolmente la sintomatologia: il dolore scatenato dai pasti si placa solo con un rigurgito liberatore che può essere fetido, se il materiale è stato a lungo tempo nel diverticolo.
Con l’aumentare del fenomeno del ristagno, diventano sempre più probabili complicanze settiche che possono anche essere gravissime: infezione del diverticolo aggravata dalla presenza di materiale alimentare putrefatto o fermentato, perforazione del diverticolo con mediastinite purulenta o fistolizzazione nelle vie respiratorie, nel cavo pleurico, ma anche nel pericardio e, anche se raramente, perfino nei grandi vasi mediastinici (ciò che, ovviamente, risulta immediatamente mortale).
La diagnosi di queste affezioni è radiologica.
Nei grandi diverticoli con livello idroaereo, il radiologo dovrà allargare la sua indagine anche allo stomaco, allo scopo di escludere un’ernia diaframmatica con lo stomaco dislocato nel torace.
Nei piccoli diverticoli epifrenici, l’esame, se non mette alcunchè in evidenza, va continuato a paziente in varie posizioni di decubito, fino a fare imbroccare al mezzo di contrasto la via del colletto e così sorprendere il diverticolo, che altrimenti, con un esame superficiale e frettoloso, correrebbe il rischio di rimanere nascosto.
La prognosi di questa malattia è severa. Se, infatti, alcuni diverticoli epifrenici sono ben tollerati per tutta la vita senza apprezzabili conseguenze sullo stato generale di salute del malato, ve ne sono alcuni che influiscono fortemente sulle condizioni fisiche degli infermi, impedendo una regolare alimentazione e mettendo la vita a rischio per le gravi complicanze infiammatorie polmonari (ascesso polmonare), pleuriche (empiema), mediastiniche (mediastinite), eccetera. Va inoltre ricordata anche la possibile insorgenza di un cancro nel diverticolo.
Per queste ragioni, si consiglierà sempre l’asportazione chirurgica precoce di questi diverticoli e si insisterà col malato quando l’aggravarsi dei sintomi denuncerà un ingrandirsi progressivo del diverticolo e l’ineluttabile avvicinarsi delle complicazioni. Un utile sintomo guida sarà, a questo proposito, il rigurgito.
La cura chirurgica sarà la totale dissezione ed asportazione della sacca diverticolare diverticolare per via toracotomia transpleurica.
La prognosi dopo l’operazione è favorevole.
ACALASIA CARDIO-ESOFAGEA (c. d. CARDIOSPASMO). MEGAESOFAGO
Con questa denominazione, viene indicata una sindrome da turbata motilità della porzione distale dell’esofago e del cardias, in cui l’assenza dei movimenti peristaltici esofagei ed il mancato rilasciamento del cardias al passaggio del bolo alimentare deter-mina, dapprima, un’ipertrofizzazione della muscolatura della parete esofagea con estasia dell’esofago e successivo. ingravescente sfiancamento della parete del viscere, che finisce con l’assumere forme di grottesche. Proprio a causa di questo notevole in gran-dimento con cui l’esofago si presentava alla loro osservazione, gli Autori parlavano in passato di megaesofago.
Nel tentativo di spiegare i meccanismi di formazione di tale alterazione, la malattia venne pure chiamata cardiospasmo, nella erronea supposizione che alla base dello sfiancamento dell’esofago ci fosse uno spasmo del cardias, contro cui la muscolatura esofagea dovesse lottare e, quindi, si ipertrofizzasse per poi sfiancarsi.
Il nome di cardiospasmo va tenuto presente nella memoria perché ancora oggi esso viene usato da molti, non più come termine che vuole spiegare la patogenesi della malattia, ma come denominazione storica e tradizionale, ormai stabilitasi nell’uso co-mune. Quindi, è soltanto a questo patto che si può continuare ad usare questo termine, purchè si tenga presente che di spasmo, nella genesi della malattia, ce n’è ben poco, come è dimostrato dalla facilità con cui è possibile far scendere sonde e tubi d’ogni calibro nello stomaco, senza incontrare la benché minima resistenza.
Ma allora, come stanno effettivamente le cose?
Secondo i dati più recentemente emersi da studi funzionali sul comportamento della pressione endoesofagea (esofagomanometria) e Röntgen-cinematografici, l’ostacolo al progredire del bolo alimentare dall’esofago allo stomaco non è dovuto ad uno spasmo, ma ad una incapacità del segmento esofageo cardiale ad aprirsi per permettere il passaggio del bolo alimentare. Verrebbe cioè a mancare il riflesso di apertura del cardias, per cui, la moderna denominazione della malattia, espressiva di queste nuove vedute è quella di acalasia cardio-esofagea.
Aver deciso di usare una definizione più corretta da un punto di vista patogenetico, non significa però che abbiamo chiarito esaurientemente tutti i meccanismi della malattia. Allo stato attuale delle nostre conoscenze, abbiamo visto che il sistema valvolare del cardias non si apre, ma non sappiamo perché e non sappiamo bene che altro succede.
Abbiamo già detto che è di comune osservazione il fatto peculiare che, in questa malattia dell’esofago, è sempre facile passare sonde nello stomaco, un fatto che non sarebbe possibile se la porzione cardiale dell’esofago fosse serrata da uno spasmo. Esami radiografici seriati e, ancora meglio sequenze Röntgen-cinematografiche, hanno chiaramente evidenziato che le onde peristaltiche che accompagnano il bolo alimentare attraverso la faringe in questi pazienti si esauriscono nel tratto iniziale dell’esofago e, a ulteriore differenza rispetto alla normalità, nei tratti sottostanti, compaiono, a diversi livelli, piccole, inefficienti, incoordinate, irregolari onde, che rivelano la loro futilità, mostrandosi incapaci di progredire verso il cardias. La parete esofagea può talvolta ospitare contrazioni di tipo clonico, che riducono magari il diametro esofageo locale, ma senza che mai si esplichi un’azione coordinata e finalizzata a far progredire il bolo alimentare verso lo stomaco.
Questi fenomeni suggeriscono chiaramente un difetto dell’innervazione intrinseca dell’organo e, in effetti, l’istologia ha chiaramente dimostrato la presenza nella parete dei megaesofagi delle gravi alterazioni regressive dei plessi intramurali di Auerbach, che ricordano suggestivamente quelle presenti nel megacolon idiopatico, una interessante malattia che studieremo suo tempo con le malattie chirurgiche del grosso intestino.
Purtroppo, ci è ignota la causa e la natura di questo processo degenerativo che atro-fizza le cellule gangliari simpatiche presenti nel contesto delle tuniche muscolari esofa-gee, anche se conosciamo almeno una forma di megaesofago sintomatico, in cui è l’effetto della tossina del tripanosoma cruzi che distrugge i plessi intramurali di organi cavi, compreso il cuore (malattia di Chagas). Questa malattia, per fortuna, non è pre-sente nel continente africano, ma solo in certe regioni del Sud America e, pertanto, non ce ne occupiamo.
La riprova fisio-patologica dell’importanza di questa degenerazione nervosa nella patogenesi del megaesofago si ha nella constatazione che farmaci colinergici (come la neostigmina e la metilcolina) in dosi normalmente incapaci di influire sulla contrattilità di un esofago normale, sono invece capaci di provocare in un megaesofago una contrat-tura tanto massiva da occludere il lume del viscere. Esiste, cioè, nel megaesofago una netta ipersensibilità della muscolatura parietale esofagea ai farmaci simpaticomimetici o colinergici, per chi preferisce quest’altro aggettivo.
Come interpretare questo fenomeno?
Dalla fisiologia e dalla farmacologia sperimentale, ci è nota la cosiddetta legge della denervazione, secondo cui, un effettore autonomo denervato diviene ipersensibile all’azione dei mediatori chimici, specialmente se la denervazione è dovuta all’interru-zione delle fibre post-gangliari. Ora, se, come abbiamo visto, la denervazione tende a rendere ipersensibili gli effettori autonomi ai mediatori chimici, specialmente se la denervazione è dovuta all’interruzione delle fibre post-gangliari. Ora, e, come abbiamo detto, la denervazione rende ipersensibili gli effettori autonomi all’effetto dei mediatori chimici e se nel megaesfago tali effettori risultano ipersensibili ai farmaci simpatico-mimetici, ciò deve evidentemente indicare che, in questa affezione, esiste quasi sicuramente una disfunzione neurogena per difetto di innervazione vagale.
Pertanto, la proposizione riassuntiva di quanto detto fino ad ora, da fissarsi nella memoria, è che, nell’acalasia cardio-esofagea, la mancata apertura del cardias costituisce la fase finale di un complesso disordine della deglutizione, dovuto ad un progressivo deterioramento dell’innervazione vagale intrinseca della tunica muscolare esofagea, istologicamente dimostrata dall’atrofia dei plessi intramurali esofagei, responsabile di un’ingravescente incapacità di propagazione delle onde peristaltiche lungo l’esofago, con una comparsa di contrazioni incoordinate e segmentarie di tipo clonico e con la mancata apertura riflessa tempestiva dell’orificio cardiale, a differenza di quello che, invece, avviene in un esofago normale all’arrivo in basso del bolo alimentare, ivi trasportato dalla normale peristalsi esofagea.
Questa affezione, variamente denominata nel passato e tuttora chiamata da qualcuno cardiospasmo, va oggi preferibilmente definita come acalasia cardio-esofagea.
Nell’anatomia patologica di questa lesione l’elemento macroscopico fondamentale è la dilatazione dell’esofago, che può essere notevole. Questa dilatazione non è uniforme, ma cessa proprio al livello in cui si inizia l’incapacità delle tuniche muscolari esofagee a rilasciarsi. Questa porzione di esofago non dilatato può avere un’estensione variabile, che, però, non supera mai gli 8 centimetri, pur essendo con maggiore frequenza assai più corta.
La dilatazione, particolarmente evidente subito al di sopra del tratto di dimensione normale e non dilatato, si estende variamente verso l’alto, raggiungendo perfino, in certi casi, l’esofago cervicale. Il viscere si allunga, perde tono e assume dimensioni ed aspetti talora grotteschi.
Le fibre muscolari sono tanto più ipertrofiche, quanto più la malattia avanza, fino al punto in cui, però, come avviene nelle forme più antiche, si instaura un secondario assottigliamento della parete, forse da ischemia relativa.
La mucosa presenta alterazioni distrofiche e flogistiche legate al cronico ristagno e all’imputridimento degli alimenti. Si possono quindi trovare erosioni insieme con vere e proprie ulcerazioni. Col tempo, lo stimolo cronico irritativo a danno della mucosa può determinare metaplasie, nel cui contesto si può talvolta sviluppare un carcinoma, che, vista la sua indubbia maggiore frequenza statistica, è stato chiamato carcinoma nel megaesofago.
Da un punto di vista clinico e diagnostico, va detto che la malattia sembra più frequente nella donna che nell’uomo, che si può manifestare a qualsiasi età, compresa l’infanzia, pur prediligendo un’età compresa fra i 30 e i 50 anni.
Il sintomo che comincia a catturare l’attenzione è la difficoltà a deglutire che i pazienti descrivono come una soggettiva sensazione di arresto del cibo dietro la parte inferiore dello sterno.
Possono coesistere intermittenti dolori retrosternali ed epigastrici alti.
Questi disturbi si aggravano gradualmente nel corso di mesi, magari anche di anni, finchè si arriva al rigurgito di cibi masticati e precedentemente ingeriti, riconoscibili come tali e sempre privi di acido cloridrico, perché mai arrivati nello stomaco.
Il rigurgito è facilitato dal decubito orizzontale, può avvenire anche nel sonno, può essere parzialmente aspirato nell’albero bronchiale con le conseguenti complicazioni settiche bronco-polmonari di cui abbiamo già parlato sotto forma di bronchiti e broncopolmoniti recidivanti ab ingestis, ascessi polmonari, magari anche empiemi pleurici.
L’aggravarsi della disfagia riduce pian piano le possibilità di alimentazione del paziente per cui il quadro si complica con un progressivo dimagrimento e peggio-ramento delle condizioni generali, che sempre di più riducono le capacità di difesa dell’organismo contro le complicanze settiche ed accentuano il fenomeno del rigurgito in pazienti incapaci di lasciare il letto.
Più o meno lo stesso avviene nei bambini, solo che questi non sanno descrivere al medico la natura del loro malanno, per cui, in questi casi, la presenza di accessi di tosse notturna (provocati dall’inondazione dell’albero bronchiale da parte del cibo rigurgitato) e la presenza di saliva o cibo rigurgitato sul cuscino (segno del cuscino bagnato) sono segni che debbono bastare ad indirizzare i sospetti del medico nella giusta direzione e indicare ulteriori indagini.
Radiologicamente si impone l’ectasia, che cessa bruscamente in un sottile filo opaco, con l’aspetto che i radiologi hanno suggestivamente chiamato “a coda di topo”.
L’elongazione fa assumere all’esofago l’aspetto radiologico definito “a calzetta”.
È importante distinguere questa malattia dagli esiti di stenosi post-ulcerative o neoplastiche del giunto esofago-cardiale, per cui, oltre alla radiologia, l’endoscopia prudentemente applicata può essere di grande aiuto diagnostico (attenti a non osservare o, peggio, curare per lungo tempo un’acalasia esofago-cardiale senza accorgersi della presenza di un cancro e farlo diventare, nel frattempo, inoperabile!).
Per la terapia dell’affezione, occorre dire, prima di tutto, che le dilatazioni strumentali sono state, praticamente, abbandonate da tutti, perché incapaci di curare la malattia, anche se, in linea di principio, è vero che queste procedure possono causare brevi remissioni della sintomatologia soggettiva e che, opportunamente ripetute, consentono una certa quale confortevole sopravvivenza nei tempi brevi. Questa metodica va appresa come soluzione provvisoria, per quando vi troverete a lavorare senza avere a portata di mano un ospedale con un servizio chirurgico adeguato alla bisogna e per ragioni contingenti vi è impossibile l’invio immediato del malato in un ospedale attrezzato, come, per esempio, quando le strade sono impassabili durante una stagione di grandi piogge particolarmente violente. È possibile , in caso di necessità effettuare una tale dilatazione usando una sonda a doppio pallone di Sengstaken-Blackmore (figura 12), introdotta nello stomaco e gonfiando solo il pallone superiore. Questa procedura è abbastanza facile se si ricorda quello che abbiamo già detto, che, in questa malattia, l’introduzione nello stomaco di sonde anche di calibro notevole è sempre facile. Questa caratteristica dell’affezione può essere facilmente sfruttata per nutrire pazienti altrimenti incapaci di mangiare a sufficienza, nell’attesa di poterli inviare al chirurgo. Al limite, è possibile fornire al paziente una sonda adatta ed inse-gnargli ad usarla da sé, consigliandogli una dieta semiliquida, ma completa, una cosa che abbiamo fatta altre volte, in malati defedati da ingrassare un po’ prima del-l’intervento risolutivo.
E, finalmente, possiamo parlare della terapia chirurgica necessaria che, se fatta correttamente, è risolutiva!
L’intervento preferito un po’ da tutti i chirurghi è la cosiddetta cardiomiotomia extramucosa secondo Heller, operazione che consiste nella sezione longitudinale di tutta la muscolatura circolare esofago-cardiale, fino a vedere la mucosa erniarsi liberamente lungo tutta l’incisione. Questa incisione va estesa prossimamente fino a superare sicuramente il limite prossimale del tratto esofageo non dilatato e va prolungata distalmente lungo lo stomaco fino a interessare le fibre della cosiddetta cravatta di Helvetius.
La maggior parte dei chirurghi concludono così l’intervento, che può essere eseguito sia per via laparotomia, sia, ma solo in casi speciali, per via toracotomia, per lo più, sinistra. Diversi malati, liberati mediante questo intervento dalla tortura dell’acalasia, sono poi disturbati dal reflusso nell’esofago di materiale gastrico acido. Questo fenomeno risulta più facile a verificarsi nei casi in cui l’angolo cardio-tuberositario di His è eccessivamente aperto.
Per evitare questo disturbo (che studieremo dettagliatamente in seguito) molti chirurghi - e noi fra questi - usano concludere sistematicamente l’operazione di Heller con una fundoplicatio secondo Nissen-Rossetti (operazione che descriveremo in dettaglio quando studieremo il reflusso gastro-esofageo), procedura che con un atto semplice, rapido e razionale, costruisce un efficace meccanismo valvolare per impedire la risalita di contenuto gastrico acido nell’esofago e che, oltre tutto, toglie ogni potenziale rischio alla riparazione di un’accidentale perforazione della mucosa durante l’esecuzione della cardiomiotomia secondo Heller.
Purtroppo, qualche rara volta, la cardiomiotomia non risulta sufficiente ed efficace, quando esistono gravi alterazioni sclero-cicatriziali secondarie e, in questi casi, si sarà costretti a ricorrere a procedure plastiche più complesse.
Per il giudizio sui risultati post-operatori, il dato più importante a cui rifarsi è l’osservazione clinica e, soprattutto, le dichiarazioni del malato. Non è infatti raro che, al cessare completo della sintomatologia acalasica, non corrisponda, almeno in un primo momento, un quadro radiologico altrettanto radicalmente mutato.
È inutile la somministrazione di farmaci ai portatori di acalasia esofago-cardiale perché nessuno dei farmaci a nostra disposizione influenza in modo soddisfacente questa malattia.
DISCINESIE DELL’ESOFAGO
La funzione peculiare e caratteristica dell’esofago è il trasporto dei cibi dalla faringe nello stomaco.
I cibi, spinti verso il basso dalla contrazione del muscolo costrittore faringeo infe-riore, a muscolo crico-faringeo rilasciato, vengono proiettati nel lume esofageo e da qui, un po’ per gravità (nella posizione eretta), ma anche e soprattutto per peristalsi, prose-guono la loro traiettoria verso lo stomaco.
Le onde peristaltiche vengono evocate da un riflesso a partenza dalla faringe, con centro nel bulbo e via afferente vagale. L’onda peristaltica, finalizzata e coordinata dal vago, percorre l’intera lunghezza del viscere in circa 6 secondi.
In sede epifrenica, il bolo alimentare trova, in condizioni normali, il cardias chiuso e si arresta per il brevissimo tempo necessario all’apertura riflessa e attiva dello sfintere cardiale.
I meccanismi della contenzione cardiale sono dati dall’azione della muscolatura esofagea, dalla forma dell’angolo esofago-tuberositario o cardio-fundale di His (formato da esofago e fondo gastrico), che viene accentuato con la contrazione della muscolatura parietale e con l’aumento della pressione endogastrica. In senso stretto, quindi, la contenzione del giunto gastro-esofageo non è data dalla presenza e dall’azione di un vero e proprio sfintere anatomico, ma, più propriamente, da un complesso meccanismo in cui più fattori cooperano e interagiscono al fine di evitare che i succhi gastrici refluiscano verso l’alto, spinti dalla pressione endogastrica o dalla gravità (in certe posizioni del corpo, cioè a testa in giù). Per queste ragioni, l’espressione che abbiamo già usata e che continueremo ad usare anche in seguito di sfintere cardiale è impropria e va considerata come un modo abbreviato per indicare non un organo, ma una funzione.
È chiaro che una funzione in cui interagiscono tanti e tanto sottilmente equilibrati riflessi, come avviene nella deglutizione, può essere variamente disturbata ove si vengano a verificare errori di comunicazione nelle sinergie neurovegetative, capaci di starare il fisiologico equilibrio funzionale necessario alla funzione. In questi casi usiamo la parola discinesia, termine che significa erronea motilità.
Le discinesie esofagee sono cioè turbe funzionali legate a variazioni in più - iper - o in meno - ipo - del tono muscolare esofago-cardiale. Esse possono essere dovute a cause che possono sfuggire ad un’esatta valutazione, quali fattori endocrino-costituzionali (con situazioni che raggiungono o superano appena i limiti estremi della normale variabilità individuale), fattori momentanei magari di natura meramente emozionale, edemi allergici o da disvitaminosi localizzati alla mucosa esofagea, fenomeni scatenati da processi morbosi dello stomaco, del duodeno, delle vie biliari, dell’appendice, dei reni o dei genitali femminili interni, in via riflessa. È ben possibile che le stesse altera-zioni anatomo-patologiche che, localizzate nel tratto para-diaframmatico dell’esofago, provocano l’acalasia esofago-cardiale possano provocare fenomeni discinetici diversi, ove si localizzino in altre sezioni dell’esofago,.
L’ipotonia cardiale fa diminuire l’efficacia della funzione valvolare del cardias, per cui, con aumenti della pressione endogastrica, si avranno facili eruttazioni, rigurgiti di contenuto gastrico, pirosi, alitosi (cattivo odore dell’alito), lingua impastata al mattino, eventualmente accessi di tosse quando del succo acido riesce a passare nelle vie aeree.
L’ipertonia cardiale è causa, invece, dell’imprigionamento di masse d’aria (aero-fagia chiusa), senso di tensione epigastrica o retrosternale, che talvolta causa una semplice molestia, altre volte franco dolore. Altri segni possono essere il singhiozzo ed eruttazioni liberatrici improvvise e rumorose. Raramente si hanno gravi conseguenze riflesse, con crisi asmatiche, episodi di edema polmonare acuto, crisi anginoidi. Altri fenomeni riflessi legati più direttamente con l’aerofagia chiusa possono consistere in crisi di aritmie extrasistoliche, incubi notturni, anoressia.
Questi disturbi sono difficile da diagnosticare e classificare, perché richiedono indagini manometriche, endoscopiche, e radiografiche estremamente meticolose e raffinate.
La terapia delle discinesie esofagee consisterà nella bonifica delle lesioni endoad-dominali lontane, nel trattamento degli stati allergici e delle ipovitaminosi e, infine, in provvedimenti sintomatici.
Nelle forme ipotoniche, gioverà l’assunzione di pasti piccoli e frequenti, nonché la somministrazione di acido cloridrico officinale (da 20 a 40 gocce subito dopo i pasti principali, da aspirarsi con cannuccia di vetro per non intaccare i denti, oppure con l’uso di preparati del commercio tipo Acidol-Pepsina (da 2 a 4 compresse ai pasti principali e dose dimezzata per i bambini).
Nelle forme ipertoniche, si daranno farmaci alcalinizzanti e belladonna (per esempio Neutralon con Belladonna o un altro qualsiasi dei numerosi preparati disponibili in farmacia.
MALFORMAZIONI DELL’ESOFAGO
RICORDI EMBROLOGICI
Alla fine del primo mese di vita embrionale, il tubo digerente è rappresentato da una doccia ventrale estesa dall’estremità cefalica a quella caudale, aperta verso la cavità dell’uovo. Questa doccia si trasforma poi in un tubo in cui distinguiamo un segmento superiore o cefalico, in un segmento medio o addominale e in un segmento inferiore terminale.
Dal segmento superiore deriveranno per prime le due coppie faringe ed esofago, laringe e trachea, seguite poi, per gemmazione diverticolare, dai polmoni, con una separazione della linea degli organi digestivi dagli organi respiratori, pur conservando le due linee la faringe in comune.
All’inizio, l’esofago è cortissimo e si allungherà man mano che si sviluppa il collo, la gabbia toracica e i polmoni. In seguito, seguendo lo stomaco, esso subirà una rotazione sul suo asse longitudinale, per cui, in basso, il vago di sinistra diventerà anteriore e quello di destra diventerà posteriore.
È comprensibile che le eventuali malformazioni saranno differenti a seconda del momento evolutivo in cui si sarà determinato l’errore di sviluppo. Si verranno così a determinare malformazioni compatibili o no con la vita, le più gravi essendo l’atresia (assenza del lume esofageo), del tutto incompatibile con la vita senza un’urgente correzione chirurgica, o altre forme compatibili con la vita e più semplici da curarsi, come restringimenti congeniti e raccorciamenti dell’organo.
Questa prima, grossolana distinzione fra malformazioni incompatibili con la vita e malformazioni compatibili deve essere perfettamente chiara nella mente del medico, perché, nel primo caso le possibilità di sopravvivenza del neonato sono in primo luogo legate al riconoscimento della lesione immediatamente dopo la nascita seguita dal successo dell’urgente correzione chirurgica che, anche se ancora gravata da una non bassissima mortalità, è la sola che può dare al neonato una speranza di sopravvivenza. L’importanza dell’immediato riconoscimento delle malformazioni incompatibili con la vita risulta particolarmente evidente se si considera che il ritardo anche di poche ore nell’esecuzione delle necessarie terapie chirurgiche, può irrimediabilmente pregiudicare i risultati.
MALFORMAZIONI INCOMPATIBILI CON LA VITA
Si tratta delle varie forme di atresia (discontinuità del canale esofageo), generalmente associate con fistole esofago-tracheali e, cioè, con anomale comunicazioni dei monconi esofagei con la trachea.
Queste fistole possono essere di varie forme, a seconda della localizzazione della fistola esofago-tracheale (figura 2):
A) la più frequente è quella in cui il moncone superiore dell’esofago termina a fondo cieco mentre il moncone inferiore si inoscula a varie altezze con la trachea;
B) altre volte, entrambi i monconi si inosculano separatamente in senso termino-laterale nella trachea;
C) altre volte, entrambi i monconi esofagei si inosculano in senso termino-laterale nella trachea a varie altezze;
D) una quarta variante, denominata fistola congenita esofago-tracheale, è data quando la continuità del tubo esofageo non è interrotta, ma questo comunica con la trachea come in un’anastomosi latero-laterale.
La prima delle varianti descritte è la più frequente, come già detto, mentre l’ultima è la più facile a ripararsi.
A queste malformazioni esofagee sono spesso associate malformazioni di altri organi ed apparati anche gravi, come e specialmente cardio-vascolari, ma anche atresia anali o ano-rettali, malformazioni dell’apparato urinario e mongolismo, spesso, anche se non sempre, correggibili benché spesso capaci di peggiorare la prognosi generale del caso.
Come sospettare queste affezioni a prima vista e, una volta sospettate, come comportarsi nell’interesse del neonato?
L’atresia esofagea va sempre sospettata ogni qualvolta si trova, fin dalle prime ore di vita, un cavo faringeo ingombrato da un eccesso di saliva e da mucosità schiumose ristagnanti, che possono scolare dalla bocca, ma anche dal naso. Se questi segni sfuggissero all’osservazione o non fossero immediatamente evidenti, ben presto altri fenomeni daranno l’allarme: crisi inaspettate di soffocazione, con cianosi (occhio ai letti ungueali in bambini africani in cui la cianosi cutanea sfugge, una volta che la cute si è pigmentata!), dovuti al rigurgito dei liquidi che, ad ogni tentativo di ingestione, reflui-scono subito verso l’alto, riversandosi nelle vie respiratorie. Nelle forme in cui il moncone esofageo prossimale finisce in trachea o nelle fistole esofago-tracheali, l’insorgenza di questi sintomi avviene istantaneamente con l’ingestione di liquidi che inondano subito le vie respiratorie.
In questi casi, un esame semplice e rapido può dare immediati ragguagli: se si immette con la dovuta delicatezza un morbido catetere di Nelaton nell’esofago, questo sarà arrestato dal fondo atresico del moncone esofageo prossimale, oppure scivolerà in trachea provocando violente crisi di tosse. A questo punto, cesserà la competenza del medico di famiglia e il neonato va tolto dal letto e, costi quel che costi, inviato immediatamente in un ospedale dove si pratichi di routine la chirurgia toracica e dove esista un buon servizio di terapia intensiva e di rianimazione pediatrica. Ripetiamo ancora una volta il concetto che l’urgenza di questi casi è assoluta, perché bastano poche ore di ritardo per compromettere ulteriormente le già limitate probabilità di sopravvivenza di questi bambini!
L’esame radiologico sarà quello dimostrativo.
L’esame a vuoto può mostrare un addome privo di aria quando non esiste alcuna comunicazione fra moncone esofageo distale e trachea. (tipo B, in figura 2).
Altre volte l’esame diretto mostrerà invece una certa distensione gassosa quando cioè esiste una comunicazione fra trachea e lume del moncone esofageo distale, attraverso la quale aria può passare dalla trachea nello stomaco (tipi A, C e D, figura 2).
Informazioni assolutamente precise vengono date dall’esame radiologico con mezzo di contrasto. Iniettando 1 o 2 millilitri di olio jodato o, meglio ancora, di mezzo di contrasto idrosolubile (per esempio Gastrografin, disponibile qui in Somalia) attraverso il cateterino introdotto nel moncone esofageo prossimale si constaterà agevolmente o il fondo cieco o il riversarsi del mezzo di contrasto in trachea, con un effetto bronco-grafico.
Mai si deve usare in questi casi il bario normalmente usato negli esami radiografici del digerente, perché questa sostanza potrebbe provocare serie complicazioni se perviene nell’albero respiratorio!
I radiogrammi del torace forniranno utili informazioni circa la presenza, l’estensione e l’entità di eventuali lesioni polmonari ab ingestis.
Che cosa si può fare per cercare di salvare questi piccoli pazienti?
Abbiamo già sottolineato la necessità dell’invio d’urgenza, col mezzo più veloce disponibile, in ambiente chirurgico attrezzato. Sarà bene proteggerli durante il viaggio con antibiotici ove ci sia già in atto o ci si aspetti una bronco-polmonite ab ingestis. Le varie manovre diagnostiche sopra menzionate, vanno eseguite immediatamente appena si entra in contatto col paziente, qualunque sia l’ora del giorno o della notte, eventualmente posponendo qualsiasi altra incombenza. Una volta posta l’indicazione chirurgica, l’intervento va eseguito immediatamente, senza aspettare che le condizioni idroelettrolitiche del malato si deteriorino ulteriormente e l’eventuale sepsi polmonare peggiori.
Gli interventi necessari sono purtroppo ancora gravati da una certa mortalità, ma sono gli unici che possono permettere, se ben riusciti, la sopravvivenza di questi bambini.
Prima di tutto, si deve istituire una gastrostomia su tubo per alimentare il piccolo paziente subito dopo l’intervento e poi, attraverso un toracotomia, per lo più destra, si chiude la comunicazione tra esofago e trachea, per poi passare alla ricostruzione della continuità esofagea, anche se, nei casi in cui l’anastomosi fra i due monconi esofagei si prospetta facile perché c’è abbondante stoffa, è possibile evitare la gastrostomia ed alimentare il paziente attraverso un tubo naso-gastrico che passa per l’anastomosi.
Dopo anastomosi dei monconi, l’alimentazione liquida può essere ripresa oralmente a partire dalla dodicesima giornata post-operatoria, dopo aver controllato radiogra-ficamente la tenuta dell’anastomosi esofagea mediante contrasto liquido.
Dopo la ripresa dell’alimentazione orale, l’eventuale tubo gastrostomico può essere sfilato senza problemi, perché il tramite, in assenza di stenosi sottoduodenali, si chiuderà spontaneamente.
Non sempre, però, è possibile eseguire questo programma terapeutico relativamente semplice, perché spesso la distanza fra i due monconi esofagei non permette l’esecu-zione di un’anastomosi diretta. Quando questo si verifica o quando non è possibile portare a termine l’intervento ricostruttivo della continuità esofagea per altri motivi, per esempio anestesiologici, allora si è giocoforza costretti a ripiegare su un programma terapeutico non ideale e indesiderato, consistente in una esofagostomia cervicale (abboccamento cioè del moncone esofageo prossimale al collo), affidare la successiva alimentazione ad una gastrostomia e rimandare la ricostruzione della continuità esofagea a tempi migliori. Questa è una modalità chirurgica che spesso si è costretti a scegliere nei prematuri.
Questa soluzione nn certo ideale ha , però, il vantaggio che, col tempo, la sacca esofagea del moncone prossimale si ipertrofizza, producendo addizionale “stoffa” ce risulterà preziosa per la successiva anastomosi secondaria.
L’anastomosi fra i due monconi esofagei, nei casi in cui si è stati costretti a con-cludere l’intervento urgente con una esofagostomia cervicale ed una gastrostomia di alimentazione, verrà rimandata a quando il bambino avrà raggiunto l’età di 2 o 3 anni, epoca in cui si interporrà il colon destro o, come certe scuole hanno descritto, il colon traverso, quando fattibile, fra i due monconi esofagei, altrimenti fra moncone prossimale e stomaco (colon-esofagoplastica). Il moncone esofageo distale, quando non venga refunzionalizzato, dovrà essere rimosso. Molti chirurghi terminano l’intervento con una vagotomia bilaterale e una piloroplastica allo scopo di ridurre l’acidità gastrica.
Ripetiamo che queste operazioni, per la loro intrinseca complessità e per le condizioni generali di questi piccoli pazienti, mai ottimali, sono ancora gravate da un’altissima mortalità, per cui, nell’avviare questi pazienti in ospedale, occorre spiegare bene ai genitori che, se è vero che senza intervento chirurgico la morte è inevitabile, non sempre l’intervento ricostruttivo riesce ad evitare un esito letale.
MALFORMAZIONI COMPATIBILI CON LA VITA
Sono queste un gruppo di affezioni congenite, che, pur richiedendo sempre una terapia chirurgica per migliorare la qualità della futura vita, pure non necessariamente porteranno alla morte questi bambini se non trattate.
Fra queste ricordiamo, principalmente, le anomalie di calibro dell’esofago per restringimenti congeniti o per compressioni vascolari estrinseche e le anomalie in lunghezza, per brevità dell’esofago (brachiesofago). Sono stati descritti in letteratura anche casi eccezionali di duplicità dell’esofago, in cui, l’esofago può essere doppio in tutta la sua estensione o solamente nella sua porzione prossimale. Queste lesioni sono di solito accompagnate da altre malformazioni che possono complicare la prognosi.
Restringimenti congeniti:
Hanno selettivamente sede nel terzo inferiore dell’esofago, vicino al cardias, ma, anche se raramente, possono essere localizzati all’altezza della biforcazione tracheale.
Questi restringimenti hanno in comune la costante caratteristica di essere membranosi, cioè di avere la forma di diaframmi grossolanamente anulari, anche se sono stati descritti casi limite di diaframmi membranosi totalmente occludenti, vicino a forme invece geometricamente irregolari e che si possono comportare come veri e propri meccanismi valvolari.
È nozione classica che la sintomatologia di questi restringimenti si manifesti solo quando il neonato passa da un’alimentazione esclusivamente liquida a quella semisolida dello svezzamento, ma, in realtà, esistono casi in cui si cominciano a vedere sintomi disfagici già alla seconda o terza settimana di vita, quando l’alimentazione è ancora esclusivamente liquida, fenomeno apparentemente paradossale, che può essere spiegato sia dall’imprevedibile multiformità di questi restringimenti, che, talvolta, possono agire come se fossero valvole unidirezionali, sia da un eventuale edema stenosante della mucosa, causato dalla flogosi locale dovuta al ristagno alimentare soprastenotico.
La disfagia può associarsi a rigurgiti improvvisi, più o meno gravi in relazione col calibro del lume residuo.
Un radiogramma con mezzo di contrasto mostrerà l’aspetto e l’entità della stenosi, nonché l’estensione e l’aspetto della dilatazione prestenotica., mentre un esame esofagoscopico metterà in evidenza la membrana, come un diaframma liscio, bianco-roseo, lucente, con segni di flogosi sovrapposti, nei casi complicatisi.
La terapia di queste forme è abbastanza semplice. Nei casi gravi, in cui non si riesce a passare oltre la stenosi con una sonda, si dovrà ricorrere ad una gastrostomia di alimentazione, confezionata la quale, si eviterà qualsiasi somministrazione di cibi per bocca ed, anzi, si provvederà, mediante aspirazione continua o ripetuta più volte, a svuotare la sacca soprastenotica. Una volta svuotata tale sacca e, comunque, almeno una settimana dopo aver confezionata la gastrostomia, si proverà a far deglutire un filo sottile, ma resistente e non rigido (una seta numero 0 va benissimo). Per far questo, basta appendere un rocchetto in alto, al di sopra del viso, e far pendere il filo a portata di mano del bambino. Anche senza metterglielo in bocca direttamente, è fatale che, prima o poi, il bambino lo inghiotta cosicché, quando, dopo qualche giorno, il paziente avrà inghiottito una congrua lunghezza di filo, questo potrà essere attirato fuori della gastrostomia, preferibilmente con un aspiratore, ma anche pescandolo con un uncino smusso, facendo però, in questo caso, moltissima attenzione a non fare danni. Una volta repertato il capo intragastrico del filo, si legherà a questo un filo più robusto, sempre di materiale resistente, che verrà, gentilmente e gradualmente, tirato a sostituire il primo filo. Questo secondo filo viene usato da parecchi chirurghi per infilarci come in una collana delle perle olivari che non superino, nel neonato, gli 8 mm di diametro, con cui dilatare progressivamente la stenosi. Nel nostro reparto all’Ospedale Generale di Mogadisico, non abbiamo queste perle per cui preferiamo far passare un secondo filo di sicurezza e fissare al primo delle sondine a punta smussa che attiriamo gradualmente verso lo stomaco, cominciando con piccoli diametri, scelti a seconda del reperto esofagoscopico, fino a dilatare la stenosi. Altrove, chi le ha, usa le apposite sonde di Tucker, che però sono troppo grosse per i neonati. In pochi giorni e con molta pazienza è possibile dilatare gradualmente la stenosi, con manipolazioni all’inizio quotidiane e poi, una volta raggiunto un calibro soddisfacente e se la strittura non tende a recidivare, diradando la procedura ad ogni 2 e poi ad ogni 3 giorni. Non appena si vede che la strittura lascia passare agevolmente una sona di Hurst (che ha alla punta un palloncino pieno di mercurio) o una sonda di Valzer (che ha alla punta un palloncino contenente piccoli pallini da caccia), allora si rimuoverà il filo guida e si lascerà chiudere la gastrostomia.
La tendenza di queste stenosi a recidivare è minima, in assenza di grave flogosi, ma per un certo tempo si provvederà a passare dilatatori esofagei una volta a settimana, aumentando poi gradualmente il tempo fra una dilatazione e l’altra, ciò che costituisce un problema con i nomadi.
Purtroppo, esistono casi in cui queste manovre incruente non danno alcun risultato, nel qual caso, si dovrà ricorrere all’interveto chirurgico, anche se con riluttanza, sia perché questi interventi sono gravati da una non bassissima mortalità e sia perché, anche dopo l’operazione, la stenosi può recidivare. Prima di decidersi ad operare, conviene provare a trattare la stenosi per via endoscopica, o mediante resezione del diaframma stenosante con gli apposti strumenti sia taglienti, sia dielettrici, sotto controllo visivo esofagoscopico. Queste manovre, se effettuate prudentemente e con una sufficiente abilità manuale, possono, spesso, risolvere brillantemente il problema con rischi minimi di perforazione.
Stenosi per compressioni vascolari estrinseche:
Queste forme sono provocate dalle anomalie vascolari congenite descritte nel corso di chirurgia cardio-vascolare, a cui si rimanda per i dettagli. Sono stenosi alte che provocano nel neonato, ma anche nel bambino più grande o addirittura nell’adulto, crisi disfagiche con rigurgitazione, frequentemente accompagnate da stridore laringeo, segni che hanno spesso ingannato il medico, facendogli sospettare, nei giovanissimi, un’ipertofia del timo.
Queste lesioni vengono classicamente definite come “disfagie lusorie”, disfagie, cioè, dovute ad un gioco o scherzo della natura.
La base anatomo-patologica di queste disfagie è, come detto, da compressione vascolare.
La figura 3 mostra come, nei casi in cui l’arteria succlavia destra, invece che nascere dall’arteria anonima, viene da sinistra perché si origina a valle della succlavia sinistra e, quindi, si porta verso destra con un decorso anomalo in posizione immediatamente prevertebrale in modo da schiacciare l’esofago contro la relativamente incomprimibile trachea.
In altri casi, invece, può esistere un doppio arco aortico (frequentemente associato ad una destrocardia), con quello anteriore di calibro un po’ più ridotto rispetto al posteriore, che serrano fra loro due il sistema tracheo-esofageo e stenosano l’esofago che viene appiattito contro la trachea.
La certezza della diagnosi di queste malformazioni può essere fatta soltanto dopo accurate indagini radiologiche, consistenti in un esofagogramma ed un’aortografia in combinazione, ma ciò sarà possibile solo se la cultura del medico a cui capita di vedere per primo il paziente è sufficiente a fargli sorgere il sospetto e inviarlo quindi in ospedale attrezzato per gli accertamenti del caso e tutti sanno quanto raramente i nomadi delle regioni più remote della Somalia possono ricorrere a un medico e, quindi, quanto sia importante che il medico che capita loro di incontrare sia più che competente!
FIG. 3: in A è visibile il meccanismo della compressione esofagea provocata dall’arteria succlavia destra che, invece di nascere dall’arteria anonima, come di norma (B), si origina a valle della succlavia sinistra e si porta poi a destra, incrociando esofago e trachea.
Brachiesofago congenito:
Questa malformazione consiste in un esofago abnormemente corto per un insufficiente sviluppo in lunghezza e non, per definizione, a causa di un secondario raccorciamento, sicchè la regione cardiale e parte dello stomaco vengono a trovarsi al di sopra del piano diaframmatico da sempre e non perché vi si sono erniate, perchè esse non sono mai state al di sotto del diaframma.
Abbiamo insistito in questa descrizione teorica della malformazione perché essa è stata per lungo tempo confusa con le assai più frequenti ernie iatali, che studieremo in seguito, nelle quali, invece, è la porzione alta e, normalmente, sottocardiale del fondo dello stomaco, che, in secondo tempo, scivola, attraverso lo iato esofageo, trascinandosi dietro un sacco peritoneale e determinando una situazione anatomo-patologica in cui l’esofago ha sempre una lunghezza normale e solo nel tempo si raccorcia in seguito ad una retrazione cicatriziale secondaria, per cui, ma solo per questi casi, parliamo di “brachiesofago acquisito”.
Il brachiesofago congenito si differenzia così, ideologicamente, da quello congenito per certi tipici aspetti anatomo-patologici, chiaramente evidenti all’esame autoptico ed all’esplorazione chirurgica. Anzitutto, nel brachiesofago congenito è sempre impossibile riportare lo stomaco ed il cardias al di sotto del diaframma perché la brevità congenita dell’esofago non lo consente e poi lo stomaco, come sopra detto, non presenta alcuna traccia di sacco peritoneale, come invece avviene sempre nelle forme erniarie acquisite. Inoltre, la porzione di stomaco sopradiaframmatico, nei casi di brachiesofago congenito, riceve un’ulteriore irrorazione sanguigna indipendente dal normale circolo gastrico e proveniente da rami arteriosi anomali che si distaccano dall’aorta sopradiaframmatica, fatto che fornisce un’ulteriore prova che la porzione di stomaco intratoracica si è sempre trovata al di sopra del diaframma.
Per completezza, dobbiamo, a questo punto, ricordare che esiste un’altra condizione in cui l’spetto macroscopico della regione esofago-cardio-fundale è normale, ma, viceversa, la porzione distale dell’esofago è interamente ricoperta da mucosa gastrica acidosecernente, che risale assai in alto lungo il terzo inferiore dell’esofago (fino a circa 15 centimetri dal cardias), denominata a molti Autori “brachiesofago interno”.
Il brachiesofago congenito propriamente detto può rimanere asintomatico per tutta la vita, ma può anche dare luogo a disturbi variabili, talvolta assai gravi, legati essenzial-mente alla mancata funzione valvolare del cardias e, quindi, alle conseguenze del reflusso gastro-esofageo (esofagite da reflusso).
In questi pazienti si può manifestare una disfagia più o meno dolorosa, con rigurgitazioni persistenti, talora con sangue. Peculiare caratteristica di questa disfagia è la netta influenza che la posizione del tronco esercita sulla sua intensità, nel senso che il decubito aggrava i disturbi, mentre la posizione eretta (ortostatismo) li riduce o, addirittura, li sopprime.
L’esame radiologico dà reperti caratteristici: l’esofago appare di calibro normale, ma è cortissimo e finisce in una strozzatura sopradiaframmatica, situata, per lo più, all’altezza della settima vertebra toracica. Tale strozzatura non è altro che il cardias ed è seguita da una porzione slargata, che la presenza di larghe pliche longitudinali e la ritmica attività di contrazione e decontrazione fa riconoscere all’occhio del radiologo esercitato come stomaco. A paziente in decubito dorsale, risulta evidente il reflusso del mezzo di contrasto, dapprima nella tasca gastrica sopradiaframmatica e poi, per l’incontinenza cardiale, da questa nell’esofago soprastante.
I bambini si comportano in modo variabile quando sono portatori di questa malformazione. Alcuni sembrano sopportarla bene o lamentando pochi e intermittenti disturbi; altri presentano un lentissimo aumento ponderale o, addirittura, una forte perdita di peso corporeo, anemia e occasionali ematemesi. Tutto ciò può portare questi bambini, in casi particolarmente sfortunati, a morte, in occasione di una qualsiasi malattia intercorrente, data la comprensibile anergia secondaria a malnutrizione.
Si comincerà a porre in atto semplici misure generali, assicurandosi che i genitori abbiano ben compreso sia il meccanismo della malattia, sia il funzionamento delle cure consigliate, in modo che agiscano sempre con costanza, coerenza e consapevolezza.
Si spiegherà alla madre perchè questi bambini debbono essere sempre tenuti in posizione ortostatica durante la poppata e per un adeguato periodo di tempo subito dopo, col che si sopprimerà il reflusso ed il vomito immediatamente post-prandiale. L’ottima abitudine delle madri africane di fissare il bambino verticalmente con una futa al loro torace, sia lungo il petto che lungo la schiena, mentre lavorano o mentre camminano, andrà incoraggiata. Anche nella culla questi bambini vanno fatti giacere e dormire col torace elevato, rialzando il giaciglio dalla parte della testa.
L’occasionale ricorso ad antispastici gioverà con la soppressione o riduzione degli spasmi esofagei, causati dall’esofagite.
Nei casi avanzati di stenosi da esofagite, caute dilatazioni dovrebbero, per lo più, essere molto utili e solo raramente si dovrà far ricorso ad interventi maggiori, tendenti a al ristabilimento della continenza cardiale, ma che, talvolta, debbono, giocoforza, consistere in complesse procedure di resezione esofagea distale e successiva esofago-gastrostomia con vagotonia complementare per ridurre la secrezione acida dello stomaco, associate ad una pilorotomia o piloroplastica per permettere il libero passaggio del contenuto gastrico in duodeno, data la chiusura funzionale del piloro causata dalla vagotomia.
Una vera correzione anatomica è in questi casi impossibile perché l’esofago corto impedirà sempre la riduzione del cardias e del fondo gastrico al di sotto del diaframma.
Il problema fisio-patologico e terapeutico del brachiesofago congenito è intimamente connesso con quello delle ernie iatali e della cosiddetta “malattia da reflusso” (Refluxkrankheit degli Autori tedeschi), per cui lo studio che segue di queste affezioni farà meglio chiarire le idee.
MALATTIE ACQUISITE DELL’ESOFAGO
Dati gli intimi rapporti della fisiopatologia, della clinica e degli scopi della terapia di queste affezioni, è bene che esse siano trattate insieme e subito dopo le malformazioni esofagee, per una migliore comprensione delle loro problematiche.
SINDROME DA REFLUSSO ESOFAGEO. ERNIE IATALI
La funzione sfinteriale o di continenza del cardias si esplica mediate l’interazione di tre elementi, che sono: 1) la stabilità del sistema di fissazione del complesso esofago-cardio-fundale; 2) l’esistenza di una zona di “iperpressione relativa” o, meglio, di tonica contrazione dell’esofago terminale, che viene a comportarsi funzionalmente come uno sfintere (figura 4), tonificato dalla gastrina, sfintere, peraltro, non verificabile istologi-camente e, quindi, da considerarsi, lo ripetiamo, come di natura esclusivamente funzio-nale); 3) un meccanismo valvolare meccanico rappresentato dalla plica di von Gubaroff, dall’angolo di His e dalla pressione vigente nel fondo gastrico.
L’ultimo di questi tre elementi è il fattore di gran lunga più importante per garantire la continenza cardiale e un allargamento dell’angolo di His (come, appunto, avviene nella malformazione cardio-fundale e nell’ernia da scivolamento) può ridurre e neutra-lizzare questo effetto valvolare.
Per capire l’enorme importanza fisiopatologica di questi fattori valvolari, basta pensare al fatto che, mentre la pressione nella cavità addominale, anche se variabile con i movimenti respiratori e con tutto ciò che mette in funzione il torchio addominale, è sempre positiva, nel torace vige sempre una pressione che può, sì, variare, ma che è sempre negativa. Non solo, ma occorre pure tenere presente che nell’espirazione lo iato esofageo si allarga, per restringersi invece durante l’inspirazione.
Per tutti questi motivi è facile rendersi conto che, se alla giunzione esofago-gastrica non fosse presente un efficiente e valido meccanismo valvolare, il contenuto gastrico sarebbe costantemente spinto verso l’alto e refluirebbe sistematicamente nel lume esofageo.
FIG. 6: Meccanismo valvolare cardiale. In 1 la posizione eretta ed il peso del contento gastrico renderebbero superfluo un meccanismo della contenzione cardiale, se non esistessero differenze pressorie fra torace e addome. In 2, la pressione vigente nel fondo gastrico in un soggetto tenuto, a scopo di dimostrazione, a testa in giù, si esercita anche sull’esofago distale, premendo verso destra e contro l’esofago distale lo sperone gastro-esofageo formato dall’angolo di His e la plica di Gubaroff ed occludendo così il lume.
Per ben capire quanto stiamo per dire ora conviene tenere costantemente d’occhio la serie di immagini schematiche che appaiono nella pagina seguente (figura 7).
In condizioni di normalità, il cardias è situato al di sotto del diaframma e l’angolo di His è nettamente acuto (figura 7 a).
Nella malposizione cardio-fundale, l’angolo di His è invece diventato ottuso (figura 7 b), per cui viene a cessare l’elemento meccanico automatico essenziale per chiudere il cardias e assicurare la continenza cardiale, perché lo sperone valvolare che termina con la plica di Gubaroff sopra descritto non può più agire come un sipario o porta mobile.
La malposizione cardio-fundale è da considerarsi come la fase preparatoria dell’ernia iatale da scivolamento (figura 7 c), come l’osservazione della storia naturale di innumerevoli casi fatta da Rossetti a Basilea ha chiaramente dimostrato. L’ernia iatale da scivolamento si ha, appunto, proprio per “scivolamento” dell’intero complesso cardio-fundale* al di sopra del diaframma, attraverso lo iato esofageo. Caratteristica obbligatoria di quest’ernia è la presenza di un sacco erniario peritoneale che riveste e contiene la porzione di stomaco erniata e che, negli schemi della figura 7 è rappresentata a tratteggio sottile.
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* Diciamo “fundale” e non “fondale”, come sembrerebbe più logico parlando di fondo gastri-co, perché in latino la parola fondo si dice fundus e l’italiano anche moderno preferisce con-servare il carattere latino di certe parole derivate, specialmente in una prosa scientifica. Per questo stesso rispetto della tradizione latina, molti Autori scrivono “hiatale” anziché “iatale”.
FIG. 7: a) reperto normale; b) malposizione cardio-fundale o cardio-tuberositaria (l’angolo di His è aumentato); c) ernia iatale da scivolamento; d) ernia iatale paraesofagea; e) upside-down stomach; f) forma mista di ernia iatale da scivolamento e di contemporanea ernia iatale paraesofagea (frequente); g) esofago corto congenito (brachiesofago); h) brachiesofago acquisito (con sacco peritoneale!); i) endobrachiesofago congenito.
Certe volte, il cardias rimane nella sua fisiologica sede, mentre è il fondo dello stomaco che risale nel torace, attraverso lo iato esofageo, insinuandosi nello spazio virtuale fra margine iatale sinistro ed esofago (figura 7 d).Talvolta, specialmente se la maggior parte dello stomaco è contenuta nel sacco erniario da scivolamento, allora l’intero stomaco ruota sul suo asse longitudinale, in modo che la grande curvatura viene a trovarsi nel punto più alto del sacco. Si viene così a creare quella condizione patologica che viene da tutti denominata con l’espressione in lingua inglese di “upside-down stomach” (stomaco sottosopra), figura 7 e.
Un’ulteriore forma è data quando lo scivolamento del complesso cardiale nel torace (come nell’ernia iatale tipica da scivolamento) si combina con un’ernia paraesofagea a formare il gruppo delle cosiddette forme miste di ernia iatale (figura 7 f). Va qui ricordato che sono stati descritti casi particolarmente sfortunati in cui un’ansa intestinale e financo la milza si erano impegnati nel sacco erniario iatale con fenomeni anche di strozzamento, che però non ci è mai capitato di osservare, il che significa che queste peculiari evenienze debbono essere quanto mai rare.
Per quanto riguarda la frequenza di queste affezioni acquisite, va detto che l’ernia iatale da scivolamento tipica è la forma più frequente, seguita, ma a grande distanza, dalle forme miste, mentre assai rara è l’ernia paraesofagea pura.
In sintesi, le ernie iatali da scivolamento, con l’ampliamento dell’angolo di His che le accompagna, sono caratterizzate da un reflusso esofageo, che, nel tempo, provoca un’esofagite sempre più grave, mentre le forme di ernia iatale paraesofagea e di upside-down stomach, sono solitamente accompagnate da anemia cronica da stillicidio ematico continuo, da possibili disturbi cardiaci riflessi, da difficoltà di transito del cibo e dal rischio di strozzamento.
Le alterazioni anatomo-patologiche della malattia da reflusso conclamata sono specialmente gravi nelle vicinanze del cardias e possono variare da una semplice infiammazione edematoso-iperemica fino a forme erosive ed emorragizzanti, a ulcere esofagee, alla stenosi esofagea cicatriziale e, perfino, alla cancerizzazione secondaria. In una fase finale, si potrà avere un raccorciamento cicatriziale dell’esofago con deformazione a imbuto rovesciato e fissazione del cardias nel mediastino, una situazione che viene definita col termine di “brachiesofago acquisito”. In questi casi così avanzati il processo infiammatorio guadagna gli spazi peri-esofagei con estesi fatti di periesofagite e mediastinite fibrosa, che renderanno estremamente difficile e insidiosa qualunque manovra di dissezione chirurgica del viscere.
Le ulcere croniche si incontrano solitamente alla giunzione fra mucosa gastrica e mucosa esofagea, mentre l’esofagite cronica si renderà responsabile di continue emorragie, talvolta anche profuse.
Ripetiamo ancora una volta che questo stato di cronica flogosi deve essere considerato a tutti gli effetti come una lesione precancerosa.
Clinicamente, l’esofagite da reflusso si manifesta con un’ostinata pirosi (bruciore retrosternale), che si differenzia nettamente dagli sporadici bruciori da occasionali iperacidità o da strapazzi dietetici. La pirosi da reflusso viene caratteristicamente esacerbata da movimenti e posizioni capaci di facilitare meccanicamente il reflusso, come il giacere nel letto, lo star curvi in avanti (come fanno a lungo operai pavimentatori e addetti alle pulizie di pavimenti), passare lunghe ore a fare pesca subacquea, un passatempo assai praticato qui in Somalia, la messa in funzione del torchio addominale. Questi caratteristici dati anamnestici debbono sempre spingere il medico ad approfondire le ricerche.
Come più volte accennato, è la radiologia che, sola, può dimostrare in modo inequivocabile l’esistenza di un’ernia iatale e provare l’esistenza di un reflusso gastro-esofageo, a patto che al radiologo sia stato esattamente indicato che cosa deve cercare e che lui conosca bene le manovre e le posizioni necessarie per effettuare tale ricerca.
L’endoscopia, usata con prudenza e attenzione estreme, può dare ulteriori informazioni in casi poco chiari o complicati da ulcere o stenosi in cui si sospetti una sopravvenuta cancerizzazione. Se serve una biopsia, questa non va fatta a cuor leggero e senza una grossa attenzione, perché il punto del prelievo può essere perforato e causare gravi periesofagiti, per cui si ricorrerà ad essa solo se assolutamente necessaria perchè un esame citologico sul liquido di lavaggio in situ (procedura che ha spesso evidenziato la presenza di un cancro che non era stato trovato con la biopsia!) non ha convinto. In questi casi, la biopsia va fatta sotto protezione antibiotica, evitando che la pinza apposita morda troppo in profondità.
In casi speciali, i può ricorrere ad esami endomanometrici e allo studio di curve di perfusione acida.
Il comportamento della peristalsi e la stessa funzione cardiale possono essere studiati anche introducendo una sonda a palloncino nell’esofago, ad adatta altezza, e, registrando un’eventuale curva pressoria, da cui trarre indicazioni che possono far pensare ad una dis-cinesia o a un’incontinenza cardiale, ma queste indagini richiedono attrezzature spesso complicate, che no abbiamo qui, e non aggiungono molto alle risultanze di un buon esame radiologico.
Il test della perfusione acida, nella sua essenzialità, è assai semplice. Esso consiste nell’introdurre attraverso un sottile sondino una debole soluzione di acido cloridrico nell’esofago distale, col che si provocheranno nel malato dolori e bruciore che il paziente riconoscerà come esattamente sovrapponibili ai disturbi che prova spontaneamente.
Lo studio minutato della secrezione gastrica dà invece accurate informazioni sulla componente peptica dei disturbi. L’ipersecrezione cloridrica e l’iperacidità non sono necessariamente presenti in tutti i casi di queste affezioni esofagee e non si deve dimenticare che l’esofagite da reflusso si può avere anche in presenza di un succo gastrico normo-acido o, addirittura, ipo-acido. Il problema è che l’esofago distale non è fatto per contenere succhi gastrici!
La terapia di queste forme (a parte i casi di ernia paraesofagea, che hanno altri problemi) sarà regolata non dalla pura e semplice presenza di ernia iatale, perché questa è frequentemente asintomatica e diverse volte viene trovata addirittura per caso nel corso di esami fatti per altri scopi, ma dall’intensità e dalla persistenza dei disturbi da reflusso. In altre parole, non è l’anatomia dell’ernia iatale che noi dobbiamo correggere, ma la fisiopatologia del reflusso, per cui è l’esistenza del reflusso che pone l’indica-zione chirurgica, non la presenza dell’ernia!
I disturbi del reflusso si lasceranno spesso influenzare positivamente da una dieta leggera da cui saranno rigorosamente banditi spezie, caffè, alcool ed ogni sostanza che ecciti la secrezione. I pasti saranno piccoli, specie la sera, quando andrà ridotta o evitata l’ingestione di carni. Il soprappeso va ridotto con cure dimagranti che, riducendo i depositi grassi endo-addominali, faranno spazio e contribuiranno a ridurre così la spinta verso l’alto che facilita il reflusso. Si consiglierà al malato di rialzare il letto dalla parte della testa (ai nomadi che dormono sul suolo si dirà di aggiustare la sabbia in modo da creare una superficie obliqua dove dormiranno con la testa dalla parte più alta) e si descriverà loro come evitare posizioni che favoriscono il reflusso.
Tutte queste misure sono palliative e possono servire a ridurre l’entità dei disturbi soggettivi del paziente, ma non possono ristabilire una normale fisiologia della giun-zione esofago-gastrica e guarire la lesione per cui, ad un certo punto, bisognerà decidersi per l’esecuzione di un intervento chirurgico risolutore. Lo stesso paziente lo accetterà di buon grado, quando l’intensità dei disturbi gli ostacola una normale vita di lavoro o sociale per via del tirannico regime a cui deve assoggettarsi per controllare i sintomi del reflusso. Il consiglio ad operarsi sarà tanto più logico quanto più si tengano presenti gli eccellenti risultati che le moderne metodiche operatorie garantiscono, al prezzo di un rischio chirurgico estremamente basso, almeno nei casi non complicati.
L’indicazione chirurgica si fa pressante quando la malattia passa dalla fase funzionale a quella organica (con emorragie, ulcere esofagee, stenosi, sospetto di can-cerizzazione secondaria). Non bisognerebbe mai di far arrivare i pazienti a questi stadi estremi, in cui l’intervento chirurgico aumenta notevolmente in difficoltà e in pericolosità ed è nostro dovere di convincere questi malati ad operarsi prima che la malattia raggiunga fasi avanzate di danni organici secondari.
La terapia chirurgica della malposizione cardio-fundale e dell’ernia iatale da scivolamento conclamata è la stessa. Mentre in un’epoca in cui le basi fisiopatologiche della malattia non erano ancora ben chiare si tendeva a riportare ad ogni costo il cardias al di sotto del diaframma, oggi lo scopo del nostro agire chirurgico sarà quello di ricostruire un efficace meccanismo valvolare perché l’esperienza passata ha dimostrato senza appello l’inutilità e l’inefficienza delle tecniche chirurgico che aggrediscano solo la sola porta erniaria.
Dal punto di vista chirurgico, dei vari meccanismi che cooperano alla continenza cardiale, è solo il meccanismo valvolare che può essere da noi influenzato e corretto ed è appunto di questo che si occupa la moderna chirurgia del reflusso.
Collis fu il primo a incamminarsi lungo questa strada, proponendosi una procedura che, indirettamente cercava di restaurare l’angolo di His (figura 8).
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FIG. 8: Plastica secondo Collis. | Si trattava però di un procedimento che, a giudicare dai risultati, era più buono in teoria che in pratica e che, quindi, non ebbe un grande seguito, anche se indicò una strada più promettente.
FIG. 9: Plastica secondo Lortat-Jacob. |
Da Lortat-Jacob fu proposto un intervento (figura 9) che, molto più rispettoso della fisio-patologia locale, assicurò risultati migliori, anche se non ancora perfetti.
A Nissen e Rossetti di Basilea si deve invece l’intervento che, a nostro modo di vedere, è da considerarsi l’intervento d’elezione per la sua rapidità, semplicità e assoluta efficacia, rispetto a qualsiasi altra metodica di fundoplicatio. Nell’applicare questa metodica, non ha alcuna importanza dove e a che altezza si trovi il cardias, così come è del tutto ozioso aggredire la cosiddetta porta erniaria, a meno che questa non sia tanto larga da far rischiare l’erniazione di altri organi. Più che associare alla fundoplicatio di Nissen-Rossetti (figure 10 e 11) un intervento sulla porta erniaria, nei pazienti che soffrono anche di seria aerofagia, conviene associare all’intervento una piloroplastica, o subito o in un secondo momento.
Questa fundoplicatio si esegue facilmente per via addominale nei casi non complicati, riservando la via toracotomica sinistra portata al settimo o all’ottavo spazio intercostale in casi dove ci si attendono problemi con la via addominale o in casi di brachiesofago acquisito.
L’esecuzione normalmente facile di questo intervento può invece essere difficile nei casi complicati dalla coesistenza di stenosi, periesofagite, ulcere dell’esofago, condizioni che creano difficoltà da superarsi, di volta in volta, con tecniche ed artifici operatori diversi, ma sempre tenendo presente lo scopo finale di restaurare un mecca-nismo valvolare a pressione 0, che non si opponga, cioè, alla deglutizione e che si ottiene azzerando la pressione del cardias quando è chiuso, facendo neutralizzare la spinta pressoria dovuta alla pressione intragastrica dalla pressione vigente in un anello occludente confezionato con lo stomaco e in cui c’è esattamente la stessa pressione che vige all’interno dello stomaco.
Noi abbiamo appreso questa operazione direttamente in sala operatoria con gli ideatori, da cui fummo messi in guardia contro la complicazione post-operatoria più temibile di questo intervento, la stenosi iatrogena che si provoca per inesperienza se si confeziona l’anello gastrico attorno all’esofago troppo stretto, una complicazione che non abbiamo mai avuta nel nostro reparto, in cui abbiamo da subito adottato una sem-plice modifica di tecnica chirurgica che la evita sicuramente e che consiste nel fare introdurre dall’anestesista un sondino di Sengstaken-Blakmore e far gonfiare il pallon-cino superiore palpabile nell’esofago distale come un salsicciotto; in questo modo è impossibile anche per chirurghi alle prime armi di confezionare una fundoplicatio troppo stretta.
FIG. 10: Fundoplicatio secondo Nissen-Rossetti per via addominale.
Come già detto, un’ulteriore indicazione a questa fundoplicatio è data dai casi in cui è stata eseguita una cardiomiotomia extramucosa secondo Heller per acalasia cardio-esofagea seguita da una sindrome da reflusso. Questa operazione può essere di grande utilità per assicurare la sutura di un’eventuale perforazione accidentale della mucosa durante l’esecuzione della cardiomiotomia secondo Heller. Come già detto, in casi di acalasia, noi associamo sempre una fundoplicatio profilattica, per evitare ogni rischio di dover reintervenire per reflusso in pazienti che qui possono abitare lontanissimo dal nostro ospedale.
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FIG. 11: ▲ Fundoplicatio secondo Nissen-Rossetti per via transtoracica. FIG. 12: ► Pallone di Sengstaken-Blackmore. |
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ERNIE IATALI PARAESOFAGEE ED ERNIE IATALI MISTE
Le ernie iatali paraesofagee meritano un discorso a parte perchè esse hanno una sintomatologia ed una patologia analoga a quella di qualsiasi altra ernia, nel senso che i disturbi che esse causano ed i pericoli a cui esse espongono i loro portatori sono quelli tipici delle ernie in senso generale, legati cioè al destino del loro contenuto.
Queste rare forme (rare cioè come ernie paraesofagee pure), possono essere conge-nite, ma è un fatto che esse vengano più frequentemente osservate nell’età adulta e nella seconda metà della vita.
A causa di uno slargamento congenito dell’orificio iatale, oppure per un’ineffi-cienza primitiva o acquisita dei mezzi di fissazione del fondo dello stomaco, questo insinua il suo fornice fra parete sinistra dell’esofago e margine dello iato esofageo, per risalire nel torace. A mezzi di fissazione integri dal lato del versante esofago-cardiale di destra, il cardias rimane nella sua sede fisiologica e perfettamente funzionante.
Queste ernie sono regolarmente fornite di sacco (figura 7), il loro contenuto è parte dello stomaco, ma, talvolta, possono arrivare a contenere l’intero stomaco, come avvie-ne nell’upside-down stomach e, in certi casi, oltre allo stomaco può erniarsi anche il grande omento, il colon traverso, l’intestino e, perfino la milza!
Il sacco di queste ernie è costituito, dall’interno all’esterno, da peritoneo, dalla metà sinistra, iperdistesa, del legamento esofagofrenico e pleura.
La sintomatologia delle ernie paraesofagee può rimanere per lungo tempo muta e, per questo motivo, è forse possibile ipotizzare che, almeno alcuni dei casi osservati in età adulta siano d’origine congenita. Il fatto poi che questi casi si osservino concentrati nell’età media ed oltre, fa ritenere che l’ingravescente indebolimento dei connettivi giochi un ruolo nel peggioramento di queste ernie.
Nei neonati e nei bambini, primeggiano sintomi respiratori e circolatori, condi-zionati dalla posizione del corpo e dall’assunzione dei cibi.
Nell’età adulta, invece, la sintomatologia è prevalentemente addominale e consiste in senso di ripienezza, emorragie, dolori crampiformi, talora segni di incarcerazione erniaria che possono aggravarsi fino ad una vera e propria sindrome occlusiva. Siccome è facile che il ritorno venoso possa essere ostacolato dall’acquisita inestensibilità della porta erniaria (o colletto erniario) per sclerosi acquisita, mentre le arterie continuano a immettere sangue* è sempre possibile che si arrivi ad un infarcimento emorragico che si inizia a carico della mucosa gastrica della porzione di stomaco contenuta nel sacco, con
tutti i segni di una gastrite erosiva emorragica, particolarmente evidenti in corrispon-denza del cingolo strozzante. Qui possono addirittura insorgere ulcerazioni della mucosa e i pazienti accusano allora dolori epigastrici irradiati a cintura, che si esacerbano ad ogni episodio di strozzamento non totale, accompagnandosi ad ematemesi e collasso.
Questa sintomatologia può essere talvolta tanto ingannevole da mentire un infarto del miocardio e creando così grosse difficoltà diagnostiche, specie in assenza della spia del vomito emorragico e nell’occasionale presenza di alterazioni elettrocardiografiche, indipendenti dal quadro clinico dell’ernia.
Nelle forme pure di ernia paraesofagea manca sistematicamente ogni segno di reflusso, anzi, essendo l’angolo di His tendente a zero gradi ed essendo il fornice ga-strico dislocato in torace, per lo più teso e capace di comprimere l’esofago, il mecca-nismo cardiale della continenza risulta decisamente più efficace che di norma, ciò che, in clinica, si dimostra con l’incapacità di questi malati ad eruttare e, in fisio-patologia, col senso si ripienezza epigastrica.
La diagnosi di certezza di queste ernie, al solito, la dà la radiologia. Anche qui il radiologo deve sapere che cosa cercare e deve conoscere bene le adatte manovre e proiezioni necessarie.
Per quanto riguarda la terapia delle ernie paraesofagee, occorre dire che, essendo lo strozzamento, l’ileo occlusivo e l’emorragia acuta complicazioni pericolose per la vita, è necessario convincere tutti questi malati a farsi operare d’elezione e al più presto per la loro ernia paraesofagea, una volta che questa è stata diagnosticata.
FIG. 13: Tecnica della gastropessia. a) riduzione del calibro della porta erniaria; b) posizione dei punti sullo stomaco necessari alla gastropessia; c) schema operatorio della gastropessia della parete anteriore dello stomaco e della piccola curvatura dosando le suture in modo da non disturbare l’angolo di His.
Le metodiche operatorie proposte sono diverse. Si tratta, infatti, di un’ernia la cui porta non può essere obliterata, ma solo rimpiccolita. Pertanto ogni operazione che agisca soltanto sulla porta erniaria è destinata ad un’alta quota di recidive.
Per la via d’accesso da preferire, si è molto discusso. È indiscutibile che la via ___________
* usuale patogenesi dello strozzamento erniario in qualsiasi sede.
toracotomica permette un facile controllo tanto delle lesioni toraciche, quanto di quelle immediatamente sottodiaframmatiche, sicchè essa semplifica molto il da farsi in caso di strozzamento in atto. Però si tratta di un interveto pesante per individui magari defedati e non preparati ad un intervento sul torace. Inoltre dopo interventi transtoracici il tasso di recidive è alto.
Un intervento viceversa semplice ed efficace, rarissimamente seguito da recidive, se bene eseguito è la gastropessia (figura 13), che è da considerarsi la procedura d’elezione in pazienti non acuti e che si esegue facilmente sia con un taglio sottocostale sinistro (come la esegue Nissen, il suo ideatore), sia con un’incisione mediana o paramediana sinistra epigastrica, come viene seguiti nel nostro reparto.
Una volta effettuata la riduzione del contenuto erniario, si riduce lo iato esofageo, senza stenosarlo, con qualche punto staccato non riassorbibile (noi preferiamo punti di perlon o di supramid 00), da piazzarsi a sinistra dell’esofago (figura 13 a) abbandonando il sacco erniario al suo destino di rapidamente obliterarsi. Poi, effettuando un’adeguata trazione del vertice dell’angolo cardio-tuberositario verso il basso ed evitando di eseguire alcuna inutile preparazione dell’esofago e del cardias, si passano una serie di punti staccati non riassorbibili (nel nostro reparto preferiamo il perlon 00) che fissino la superficie anteriore dello stomaco alla parete addominale. Per piazzare questi punti, che saranno poi annodati tutti insieme solo dopo essersi assicurati della posizione finale che si otterrà, occorrono sensibilità, colpo d’occhio e senso dei tessuti. Questi punti, infatti, non debbono tagliare e quindi la trazione verso il basso esercitata sullo stomaco non deve essere eccessiva su ciascuno di essi, ma suddivisa fra tutti. Inoltre è necessario calcolare bene la posizione di questi punti in modo da non modificare l’angolo di His come si farebbe se si attraesse verso il basso il fondo anzichè il corpo dello stomaco. Insomma, ciò che serve è una buona dose di buon senso e cercare di apprendere l’operazione da uno che la sa fare bene anche se, in sostanza, non è un intervento molto difficile di per sé (non possiamo promettere che potremo mostrarvi in sala operatoria un caso adatto, perché i malati non vengono su ordinazione, ma cercheremo di farvi vedere l’operazione in sala incisoria anche se su un soggetto senza ernia paraesofagea).
Nelle ernie di tipo misto (figura 7 f) la sintomatologia può essere complessa e combinare insieme i sintomi delle ernie paraesofagee e del reflusso.
Anche qui la diagnosi sicura sarà radiologica e la terapia bisogna cercare di farla d’elezione, quando la via d’accesso addominale risulterà per lo più perfettamente adeguata, anche se, in casi particolare, si potrà preferire una via toracotomica.
In questi malati una fundoplicatio verrà combinata con la necessaria gastropessia e la porta erniaria verrà, come al solito, ridotta se trovata tanto ampia da permettere la facile introduzione nello iato di uno o due dita.
I risultati sono costantemente ottimi.
ERNIE DIAFRAMMATICHE EXTRAIATALI
Per poter capire bene la genesi dei diversi tipi di ernie diaframmatiche, specialmente di quelle congenite, è necessario richiamare l’embriologia oltre che ricordarsi bene dell’anatomia del diaframma e, per questo, rimandiamo a quanto appreso nell’apposito corso di anatomia e a dargli una ripassata. Comunque, per maggiore chiarezza, abbiamo riportato l’immagine schematica di figura 14, nella quale sono riassunte le cognizioni anatomiche che è necessario ricordare per lo studio delle ernie diaframmatiche.
Per ernie diaframmatiche extraiatali si intendono tutte quelle dislocazioni di visceri normalmente contenuto nella cavità addominale attraverso difetti della cupola diaframmatica congeniti o acquisiti, oppure attraverso zone di maggiore debolezza. L’erniazione di organi toracici nell’addome è sconosciuta e non potrebbe essere altrimenti, considerata la notevole differenza di pressione vigente nei due distretti, la quale, come sappiamo è positiva in cavità addominale e negativa all’interno del torace.
L’erniazione di visceri addominali nel torace attraverso il diaframma può avvenire, oltre che attraverso lo iato esofageo, anche
1) per prolasso attraverso difetti congeniti del diaframma;
2) per dislocamento attraverso porte venutesi ad aprire in sedi anatomicamente più deboli della cupola diaframmatici in cui, quindi c’è una predisposizione di tipo congenito;
3) attraverso soluzioni di continuo acquisite (ernie diaframmatiche traumatiche ed ernie diaframmatiche postoperatorie).
Forme su base congenita
Difetti congeniti del diaframma capaci di diventare col tempo come porte erniarie sono dovuti ad errori di saldatura delle varie parti diaframmatiche. Non conosciamo le cause che provocano, nell’embrione, questi arresti localizzati di sviluppo, ma sappiamo solo che a questi si associano spesso malformazioni di altri organi, come, per esempio, il
FIG. 14
1. vena cava inferiore
2. trigono o fessura sterno-costale di destra
3. pars sternalis
4. centro tendineo
5. trigono o fessura sterno-costale di sinistra
6. esofago
7. pars costalis
8. aorta
9. pars lumbalis
10. trigono o fessura lombo-costale di sinistra.
mesenterium commune, l’acrania, l’anencefalia, difetti di saldatura del volto e del rachide, diverticoli di Meckel, disformie congenite delle estremità. Un’altra osserva-zione fatta è che i difetti del diaframma prediligono, chissà perchè, il sesso maschile.
In linea di massima, queste lesioni sono poco frequenti e, per la loro precoce manifestazione, vengono, per lo più, osservate nei reparti di pediatria.
Vicino ai difetti di limitata entità e localizzazione, sono note forme di aplasia diaframmatica. È stato descritto in letteratura un caso, che fu rapidamente mortale, di aplasia totale del diaframma e pochi casi di emiaplasia, pure questi, per lo più rapi-damente mortali. Va però detto che, in determinati casi, quest’ultima condizione può essere compatibile con la sopravvivenza del neonato, perché sono stati osservati casi di emiaplasia del diaframma in adulti, in cui buona parte del tubo digerente era situata nel torace, con conseguente dislocazione del mediastino. Si tratta però di lesioni rarissime, di vere e proprie curiosità anatomiche e cliniche, che abbiamo riportato per averne letto, più per amore di completezza che per una vera necessità formativa.
Di notevole importanza, specialmente in pediatria chirurgica, sono invece i difetti localizzati del diaframma, le cui ernie prediligono il lato sinistro (non dimentichiamo che a destra c’è il fegato, organo piuttosto esteso e massivo, in qualche modo capace di contenere i visceri sottostanti),
L’immagine schematica riportata in figura 15 mostra le caratteristiche zone deboli del diaframma. Come si vede nello schema, in sede centrale (figura 15, 3) troviamo le ernie dello iato che abbiamo già studiate ed, eventualmente le ernie del difetto aorto-esofageo.
La grande maggioranza delle ernie diaframmatiche sono, come sappiamo, ernie da debolezza anatomica del diaframma o ernie che forzano forami fisiologici dell’anatomia
FIG. 15
1. ernia di Morgagni; 2. difetto dorso-laterale o iato pleuro-peritoneale pervio; 3. ernia iatale ed eventuale difetto esofago-aortico, quando iato esofageo e canale aortico-diaframmatico sono fusi in un unico canale; 4. ernia di Bochdalek.
normale. La base anatomica della debolezza del diaframma è legata o dalla mancata formazione delle fibre muscolari (cosicché, in queste sedi, la continuità della cupola diaframmatici è assicurata soltanto da un poco resistente tessuto fibroso) oppure da un’insufficienza del contingente muscolo-aponeurotico, con conseguente incapacità di sostenere le pressioni che si esercitano dal basso sul diaframma.
Queste ernie possono essere già presenti alla nascita o formarsi più tardi. Esse hanno quasi sempre un sacco peritoneale, mentre, altre volte, sono dei veri e propri prolassi in quanto prive di sacco erniario.
Vediamone, brevemente, le varie forme.
Attraverso la fessura o trigono lombo-costale (figura 14) e cioè, fra pars costalis e pars lumbalis del diaframma, per lo più a sinistra, può insinuarsi la cosiddetta ernia di Bochdalek. La relativa rarità di questa affezione è dovuta al fatto che, di norma, il peritoneo non arriva tanto indietro. Quando però l’ernia si forma, essa ha sempre un sacco, attraverso cui respinge verso il basso e l’indietro la capsula adiposa del rene.
Attraverso il trigono sterno-costale, situato fra pars sternalis e pars costalis del diaframma (figura 14, 2 e figura 15, 1) può aprirsi un varco la cosiddetta ernia di Morgagni, che, come già detto, si sviluppa per lo più a destra. Probabilmente per un disturbo di sviluppo del septum trasversum, talvolta viene a mancare totalmente la muscolatura della pars sternalis del diaframma (figura 14, 3). In questi casi si avrà un’ampia porta perfettamente mediana e retrosternale.
Queste ernie si formano e si sviluppano lentamente, nel corso di anni, e possono rendersi manifeste anche in pazienti assai avanti negli anni, perchè facilitate proprio dalla degenerazione da invecchiamento dei connettivi e dall’aumento della pressione endoaddominale.
Le ernie parasternali o di Morgagni, in contrasto con le regole generali che le ernie diaframmatiche sembrano seguire, sono più frequenti a destra che a sinistra, ma ne sono state osservate di bilaterali.
Attraverso altri forami fisiologici del diaframma possono, eccezionalmente, farsi strada ernie del tutto rare e inaspettate. Sono state infatti descritte ernie lungo il nervo splancnico, lungo la vena azygos e ernie attraverso il forame per la vena cava, ma si tratta di vere e proprie curiosità cliniche, che no abbiamo mai osservato nel nostro reparto.
La sintomatologia delle ernie e dei prolassi del diaframma è, per lo più, abbastanza uniforme.
Nei neonati e nei bambini, i segni circolatori e, particolarmente, respiratori sono i più evidenti, perché i visceri erniati in torace comprimono i il polmone sovrastante, riducendone la funzione ventilatoria. Mediastino e cuore vengono respinti verso il lato opposto, con ripercussioni anche sulla resa respiratoria dell’altro polmone e ostacolo al ritorno venoso, con conseguente cianosi, dispnea, tachipnea, tachicardia ed eventuale morte del neonato anche solo poche ore dopo la nascita, per una severa insufficienza cardio-respiratoria. Questa potrà avere manifestazioni tipicamente incostanti, irregolari e di intensità variabile sia in funzione della posizione del corpo, sia con lo stato di ripienezza o no degli organi erniati in torace. La messa in funzione del torchio addominale può provocare un aggravamento dei sintomi o, se questi manchino, può scatenarli. Tutto questo si traduce, in clinica pediatrica, per esempio, con l’aggravarsi della cianosi e della dispnea quando i bambini piangono o defecano e, viceversa, con l’alleviarsi dei sintomi mettendo i bambini in posizione eretta e svuotando il loro stomaco con una sonda.
Nelle ernie più grosse, l’addome può addirittura apparire come vuoto, nel qual caso parliamo di addome a barca.
Una volta superata l’infanzia, la sintomatologia osservabile è più in rapporto con i visceri erniati perché, nel frattempo, si è verificato un certo adattamento delle funzioni cardio-respiratorie. I disturbi sono in questa fase multiformi e assai variabili in intensità e consistono in senso di ripienezza, eruttazioni, vomito, tenesmi epigastrici. Strango-lamenti del tenue e del colon possono provocare il quadro dell’occlusione intestinale, che costituisce non infrequentemente ciò che porta il malato in l’ospedale per la prima volta, in mancanza di altre forme morbose. Nelle ernie di notevole contenuto, abbiamo il peculiare quadro clinico dell’ileo con addome vuoto. Mentre la torsione e l’incarce-ramento acuto possono portare alla necrosi della struttura interessata, gli strozzamenti intermittenti possono dare luogo ad emorragie acute od occulte, provenienti, per lo più, da un’infiammazione emorragica della mucosa, sulla base di stasi venosa e anche a vere e proprie ulcerazioni in rapporto col cingolo strozzante.
Spesso è l’anemia persistente e inspiegata che mette sulla giusta via e lo stesso possono fare segni assolutamente non caratteristici, come disturbi del sonno, vertigini, cefalee, manifestazioni cardiache atipiche la cui inspiegabilità ha condotto ad un allarga-mento delle ricerche diagnostiche.
Attraverso le vie sensitive del nervo frenico, dolori a partenza diaframmatica possono rimbalzare sul plesso cervicale ed essere dal paziente riferiti come dolori scapolari, dell’arto superiore e del collo.
Non eccezionale è l’esistenza di ernie di questo tipo completamente asintomatiche che vengono scoperte per caso nel corso di indagini richieste per altri scopi. A questo proposito, ci si deve ricordare che non sono necessariamente le dimensioni dell’ernia a determinare l’entità dei disturbi e che piccole ernie possono, infatti, provocare disturbi assai più fastidiosi di quelli eventualmente causati da ernie assai più grosse, ma con una larga porta, come avviene del resto anche in altre sedi.
Quasi mai la diagnosi di sicurezza può essere clinica. L’anamnesi, con la dipen-denza dei disturbi dalle variazioni della posizione del corpo, dall’assunzione di cibo, dalla messa in funzione del torchio addominale, dalla pratica di certi esercizi fisici può indicare la direzione in cui occorre cercare. Nei neonati, la cianosi ed il vomito durante il pasto e subito dopo, così come l’altrimenti inspiegabile nervosismo dopo aver bevuto devono insospettire il medico preparato e buon osservatore.
All’ispezione, si può osservare in questi bambini un’asimmetria dei movimenti respiratori del torace, talvolta accompagnati anche da rientramenti del giugulo.
La percussione può mostrare un’aia cardiaca in sede anomala o può addirittura mostrare che questa non è apprezzabile quando viene mascherata da grosse ernie parasternali in cui i visceri erniati dall’addome schermano il cuore interponendo il loro timpanismo tra questo e la parete toracica.
I visceri rimasti in addome possono essere pochi e vuoti o tesi e timpanici, qualora essi siano, nel primo caso, a valle e, nel secondo caso, a monte di una occlusione.
Al torace, può essere talvolta possibile di ascoltare rumori di peristalsi, o normali o metallici (nel caso di ileo), eventualmente variabili nei loro caratteri in funzione di variazioni posturali del torace.
La prova indiscutibile di un’ernia diaframmatici la può, però, dare soltanto l’esame radiologico. Esami diretti standard e con proiezioni speciali mostreranno che non esiste più la normale continuità del contorno diaframmatico. Radiogrammi effettuati riem-piendo lo stomaco con gas possono fornire ulteriori informazioni. Questi dati radiografici debbono essere interpretati con grande attenzione ed elasticità mentale perché, per esempio, un falso contorno diaframmatici su un solo radiogramma può anche essere dovuto ad un’occasionale sovrapposizione, per cui non ci si dovrà mai fidare di una sola proiezione.
Nelle grosse ernie, il mediastino è spostato. L’esame del digerente con mezzo di contrasto darà la sicurezza della diagnosi.
Naturalmente, con un’occlusione in atto, occorrerà iniziare l’esame con un clisma molto fluido, che spesso chiarirà le cose.
Qualora persistano dubbi, si potrà chiarire il caso somministrando mezzo di contrasto idrosolubile per bocca.
Nell’inverosimile possibilità che neppure così si possa arrivare ad una sicura diagnosi, si combinerà con i precedenti esami un pneumoperitoneo, per cui, quando esiste un sacco erniario, questo verrà delineato dall’aria iniettata in cavo addominale, mentre, nelle forme prive di sacco, come i prolassi, si avrà subito, rialzando il torace, un patognomonico pneumotorace.
La metodica del pneumoperitoneo varrà anche a riconoscere una semplice relaxatio del diaframma, affezione che presto descriveremo.
Nessuna terapia medica è in grado di correggere queste forme morbose.
Le incognite di un’ernia diaframmatica (segnatamente l’incarcerazione!) sono tali che l’operazione va sempre caldamente raccomandata specialmente tenendo presenti i limitati rischi chirurgici che il paziente corre in ambiente attrezzato e competente.
Certe volte, come nei neonati con pericolose e ingravescenti manifestazioni cardio-respiratorie, l’operazione va eseguita con carattere d’urgenza, perché essa sola è in grado di salvare la vita di questi piccoli pazienti.
Nell’adulto, l’indicazione d’urgenza è assoluta nel caso dello strozzamento.
L’operazione può essere eseguita per via toracotomia sul settimo od sull’ottavo spazio intercostale oppure per via addominale. Al solito, ognuna di queste vie d’accesso ha i suoi pro e i suoi contra. La via toracotomica dà indubbiamente un ottimo controllo sul contenuto erniario, prezioso nei casi in cui risulta necessario eseguire complesse lisi di aderenze fra i vari organi. La via toracotomia consente pure una più facile riparazione della breccia erniaria diaframmatici. Questa via ha però due svantaggi: uno è che essa costituisce, in pazienti enfisematosi e non preparati, un grosso stress e l’altro è che, specie in ernie assai voluminose e con visceri che hanno perso il loro diritto di domicilio nell’addome, dall’alto si può non riuscire a fare la riduzione.
Con la via laparotomia, invece si sottopone il paziente ad uno stress chirurgico assai meno pesante. Inoltre, con questo accesso è sempre possibile ridurre i visceri erniati in addome, anche se la sutura del diaframma riuscirà un po’ più difficile per mancanza di spazio, ma, comunque, senza avere l’assillo delle anse che spingono i margini da suturare contro l’ago. Questa via permette, inoltre, una completa e facile revisione del cavo addominale. Un ulteriore vantaggio è dato dalla possibilità, in caso di insufficiente capacità della cavità peritoneale a far spazio per il contenuto dell’ernia ridotta, di chiudere solo peritoneo e cute per trattare il laparocele così causato dopo qualche settimana, quando i visceri ridotti si saranno adattati alle nuove condizioni.
Brecce erniarie anteriori sono facili a chiudersi per via addominale, mentre la chiusura di brecce posteriori risulterà tecnicamente più scomoda.
In conclusione, è possibile dire che questa chirurgia non vuole una mentalità superspecialistica, cioè da chirurgo toracico puro o da chirurgo addominale, puro, ma ha bisogno della sana filosofia ed esperienza di un buon chirurgo generale che si trova a suo agio sia nell’addome che nel torace e che sappia sempre tenere presenti le due diverse vie d’accesso, per scegliere, di volta in volta, dopo aver accuratamente valutato vantaggi e svantaggi di ciascuna di esse, in rapporto al caso che ha per le mani.
Per quanto riguarda la tecnica di chiusura della breccia erniaria diaframmatici, si può dire che piccole e medie brecce, una volta ridotto il contenuto dell’ernia e resecato o raffazzonato il sacco, possono essere, con sufficiente affidabilità, obliterate mediante robusti fili non riassorbibili (nel nostro reparto viene usato perlon o supramid), preferibilmente a punti staccati, ancorando, magari, la sutura alla parete toracica.
Grossi difetti o zone aplastiche necessiteranno di chiusure plastiche. In passato, furono usati organi addominali o polmone, ma questi organi, con l’eccezione forse del solo fegato, male riprestano alla bisogna. . Lembi muscolari peduncolati, scolpiti, anteriormente, a carico della muscolatura parietale dell’addome e, dorsalmente, dallo psoas dal quadrato dei lombi o, anche, dal grande dorsale, possono in moti casi risolvere
FIG. 16
il problema.
Altre volte si è costretti ad usare materiali alloplastici, come reti di tantalio o reti fatte con le più moderne fibre sintetiche, come dacron o teflon. Queste reti, in breve tempo, vengono inglobate in un solido e resistente tessuto connettivo fibroso, a cui esse fanno da armatura. Male che vada, in un’emergenza dove queste reti non sono disponibili, ci si potrà sempre aiutare con la fascia lata.
Il cavo pleurico aperto, andrà sempre drenata sott’acqua con una boccia di Bülau, anche quando l’operazione è stata fatta per via addominale.
RELAXATIO DEL DIAFRAMMA
Questa condizione non costituisce, in senso stretto, un’ernia, ma preferiamo descriverla con le ernie diaframmatiche perchè può essere talvolta confusa con esse, ove non sia stata debitamente presa in considerazione nella diagnosi differenziale.
La malattia consiste in un rilasciamento del diaframma sulla base di una dege-nerazione muscolare, che può essere congenita o acquisita. Talvolta,è una paralisi del nervo frenico, neoplastica, traumatica o iatrogenica (un tempo si usava interrompere il nervo frenico praticando la collassoterapia di certe tubercolosi polmonari), che, abolendo totalmente il tono del diaframma, lo fa risalire verso l’alto. Lo stesso effetto può essere provocato da certe lesioni del midollo cervicale.
La relaxatio diaframmatica è particolarmente frequente a sinistra, mentre invece eccezionale ne è la forma bilaterale.
La sintomatologia ricorda molto da vicino quella delle ernie diaframmatiche propriamente dette. Essa interessa talvolta l’apparato cardio-respiratorio più che il digerente, altre volte invece l’apparato digerente più che il cardio-respiatorio anche se la totale asintomaticità per entrambi gli apparati non è per niente eccezionale.
La diagnosi di certezza si ha combinando un esame radiografico del digerente con un pneumoperitoneo. In questo modo, l’aria introdotta nella cavità peritoneale disegnerà con chiarezza il contorno della superficie inferiore del muscolo e mostrerà chiaramente la risalita dell’emidiaframma rilassato e spinto in altro, ove si abbia l’accortezza di eseguire almeno un radiogramma a malato in piedi.
Quali sono i disturbi che possono essere causati dalla relaxatio del diaframma e qual è la fisiopatologia di questa affezione?
Sappiamo che, nel momento in cui la gabbia toracica si espande, aumenterà la pressione negativa vigente al suo interno. Questa aumentata negatività pressoria è infatti quella che, trasmettendosi al parenchima polmonare, provocherà l’espansione del polmone che richiamerà aria dall’esterno negli alveoli polmonari, attraverso trachea e bronchi (fase inspiratoria della respirazione). Nel momento invece in cui la gabbia toracica si riduce di volume, i polmoni vengono come “spremuti” e l’aria prima inspirata viene spinta fuori (fase espiratoria della respirazione). Tutto ciò presuppone una partecipazione sinergica di tutte le superfici che individuano le dimensioni geometriche della gabbia toracica e, quindi, anche del diaframma. Quando però questo non ha tono, come avviene nella relaxatio, esso si comporterà come un inerte pezzo di tela più o meno floscio, e sarà animato da movimenti passivi paradossi analoghi a quelli che osservano nelle fratture costali doppie (i cosiddetti “volets” mobili) con uno spostamento in fuori durante l’espirazione e uno in dentro durante l’inspirazione. Questi movimenti paradossi ridurranno l’efficienza delle due componenti dell’atto respiratorio e diminuiranno quindi il volume dell’aria ventilata.
La terapia di quest’affezione, sempre indicata in presenza di seri disturbi di insufficiente ventilazione, consisterà in una messa in tensione del diaframma, un po’ come si fa per mettere in tensione la pelle di un tamburo, in modo che questo non sia più
FIG. 17
floscio e non subisca continui cambiamenti di forma con l’alternarsi delle pressioni intratoraciche provocato ai movimenti respiratori e così riducendo l’efficienza di questi.
La via d’accesso toracotomica per eseguire tale operazione dà un’eccellente luce sul diaframma, ma si fa pagare spesso da una lunga e fastidiosa persistenza di essudato post-operatorio in cavo pleurico, che, invece, non si vede con la via laparotomica, che, però, aumenta le difficoltà tecniche del tempo diaframmatico.
Come detto, l’emidiaframma rilasciato va messo in tensione (qualche volta, si riesce perfino a duplicarlo), fissandone la parte esuberante al piano costale, previa scollatura delle inserzioni del grande pettorale, che viene poi reinserito. Si tratta di un’operazione semplice, efficace ed assai ben tollerata dai pazienti (figura 17).
Aggiungiamo che alcuni chirurghi rinforzano la messa in tensione dell’emidia-framma rilasciato mediante l’impianto di reti alloplastiche.
FERITE DEL DIAFRAMMA
Di solito causate da armi da fuoco o da armi bianche, possono essere dovute anche a violenti traumi toraco-addominali chiusi.
Nelle lesioni da arma bianca, l’entità della ferita del diaframma può non essere in diretto rapporto con le dimensioni dell’arma responsabile. Infatti particolari stati, magari momentanei, di contrazione della muscolatura diaframmatica possono determinare lace-razioni alquanto più estese di quanto le dimensioni dell’arma vulnerante possano far immaginare.
Piccole lesioni possono chiudersi anche spontaneamente con un processo di cica-trizzazione primario, però, in questi casi, permarrà sempre la possibilità di una rottura secondaria della zona cicatriziale, magari anche a grande distanza di tempo.
Molte volte, le ferite del diaframma non solo tali da causare un’evidente sintomatologia, specialmente quando questa viene mascherata dalla gravità dei sintomi di lesioni associate. Stomaco, fegato, milza, esofago, rene, intestino, colon traverso, polmone, cuore e grossi vasi possono essere lesi contemporaneamente, con associazioni politraumatiche varie, le cui manifestazioni sintomatologiche saranno, evidentemente, in primo piano, per cui la lesione diaframmatica risulterà un reperto collaterale all’inter-vento chirurgico riparatore.
Perfino l’esame radiologico eseguito subito dopo il trauma, dà, spesso, reperti non conclusivi e sarà allora la sintomatologia da prolasso in cavo pleurico di visceri sottodiaframmatici a chiarire la situazione. In questi casi si constateranno anche i segni clinici e radiologici dello spostamento mediastinico.
In casi dubbi, converrà eseguire un esame radiografico con mezzo di contrasto idrosolubile nello stomaco, ma tenendo bene presente che sarà il pneumoperitoneo associato che darà la certezza assoluta di una comunicazione tra cavità addominale e cavità pleurica.
La terapia di queste lesioni è, ovviamente, chirurgica e s’impone dopo un’adeguata rianimazione che renda il paziente operabile.
La via d’accesso potrà essere toracica, addominale o toraco-addominale e va decisa soprattutto in funzione delle lesioni associate prevalenti, la cui riparazione ha spesso carattere di ben maggiore gravità che la pura e semplice sutura della lacerazione diaframmatica, specialmente in caso di lesioni emorragizzanti o polmonari. Il diafram-ma può infatti essere suturato senza grosse difficoltà, sia dal torace sia dall’addome.
Per riparare ferite inveterate del diaframma, le aderenze che sicuramente si saranno formate nel pacchetto di visceri addominali prolassati nel torace faranno, logicamente, preferire la via toracotomica.
INFEZIONI DELL’ESOFAGO
Le forme acute possono essere causate da piogeni, magari associati con anaerobi, pneumococchi, bacilli difterici e, talvolta, anche a germi del tifo.
L’infezione parte dall’interno del lume esofageo e può trovare la sua origine attorno ad un corpo estraneo, ad una causticazione, magari ad un cancro, oppure si può propagare all’esofago partendo da un organo contiguo malato, per esempio da una faringite, da un’osteite vertebrale oppure l’infezione può raggiungere l’esofago per via ematica, durante una sepsi conclamata o durante una pioemia.
Condizioni come il diabete e stati cachettici sono predisponenti.
Dal punto di vista dell’anatomia patologica, il processo può fermarsi al livello di un’esofagite catarrale o suppurativa, può estendersi in profondità come un flemmone parietale o, infine, localizzarsi al di fuori dell’esofago come flemmone periesofageo.
La sintomatologia, da un punto di vista generale, sarà quella di una tossiemia più o meno grave, associata a disturbi disfagici, anch’essi più o meno gravi.
Una tumefazione del collo, un torcicollo, dolori alla palpazione locale - i segni del flemmone cervicale - oppure i segni di una mediastinite denunceranno la presenza del flemmone periesofageo. Si tratta, in questi casi, di forme severe, con un quadro clinico di febbre più o meno elevata, tachicardia, obnubilazione del sensorio e contrazione della diuresi, nel cui contesto i disturbi disfagici possono essere sottovalutati o non consi-derati come l’elemento diagnostico essenziale.
La terapia sarà conservativa nelle forme limitate alla parete esofagea e consisterà in una massiccia somministrazione di antibiotici. Raccolte purulente parietali possono essere svuotate per via endoscopica, ma sarà necessario un drenaggio chirurgico nel caso di un flemmone periesofageo, sia se nella forma di flemmone del collo che in quella di flemmone mediastinico. Sono questi i casi in cui una temporanea gastrostomia a scopo alimentare dovrà essere pure considerata.
Le forme croniche (ove si escludano le esofagiti da reflusso o le forme carenziali tipo Plummer-Vinson, di competenza internistica, così come le forme da candidiasi) sono piuttosto rare. Esse hanno un’eziologia prevalentemente legata alla sifilide, alla tubercolosi e all’attinomicosi.
La sifilide può interessare l’esofago già nella sua fase secondaria, con placche mucose, ma sono le forme gommose quelle che si riscontrano più spesso a carico di questo viscere.
La sede preferita di queste gomme è al livello dei restringimenti fisiologici dell’esofago.
Siccome il destino di queste gomme è, col tempo, quello di provocare stenosi, saranno i segni della stenosi (scialorrea, progressiva e ingravescente disfagia, rigurgito) a richiamare l’attenzione.
La radiologia ci darà un quadro simile ad un tumore, per cui, la diagnosi di certezza ce la darà soltanto una biopsia, prelevata per via endoscopica. Naturalmente, questi malati avranno tutta la costellazione sintomatologia propri della sifilide, con positività delle relative prove sierologiche e biologiche.
Quando ci si trova di fronte a questi malati, occorre però che il nostro agire diagnostico sia costantemente guidato da un pensiero assai critico: la gomma luetica dell’esofago è rarissima, addirittura eccezionale, mentre il cancro dell’esofago è frequente, per cui, prima di accettare come definitiva una diagnosi di gomma luetica dell’esofago, anche in un paziente con tutti i presupposti necessari per questa affezione, ci si deve sempre ricordare che il cancro dell’esofago può colpire anche un luetico!
La terapia di questa lesione, all’inizio, si avvarrà del trattamento antiluetico classico, mentre le eventuali stenosi residue, saranno trattate come le stenosi esofagee di natura benigna.
La tubercolosi dell’esofago è una lesione pure piuttosto rara, ma che possiamo incontrare. I bacilli tubercolari possono impiantarsi nell’esofago durante la deglutizione di escreti infetti oppure arrivarci per via ematica, linfatica o per invasione diretta proveniente o da un focolaio vicino di adenite tubercolare mediastinica o da un ascesso freddo vertebrale.
Per quanto riguarda i rapporti fra l’anatomia patologica e la clinica, esistono forme ulcerose, la cui sintomatologia ripete quella di un’esofagite banale, e forme ipertrofiche che si manifestano con segni di stenosi.
Il quadro clinico generale del malato e i reperti radiografici faranno sospettare la diagnosi, ma la certezza diagnostica la darà soltanto la biopsia.
La terapia sarà quella generale della tubercolosi che, qualche volta, dovrà essere seguita dal trattamento della stenosi subentrante (l’infezione tubercolare guarisce per fibrosi) mediante dilatazioni, se necessario dopo aver applicato una gastrostomia temporanea di alimentazione. Qualche volta si dovrà ricorrere a resezioni esofagee segmentarie.
Una terza malattia cronica dell’esofago è una malattia che qui in Somalia si vede spesso nelle sue localizzazioni più comuni a carico degli arti inferiori: l’actinomicosi, che può impiantarsi sulla parete esofagea con l’ingestione di materiale infetto o, anche se raramente, per contiguità da una tiroide, dalla faringe o da altra localizzazione nel collo.
Inizialmente sottomucosa, la malattia si può poi estendere in superficie ed profondità, invadendo rapidamente gli spazi periesofagei e, quindi, provocando, a seconda dei casi, flemmoni del collo, flemmoni del mediastino e, perfino, un’invasione della pleura e del polmone.
La malattia predilige il tratto superiore dell’esofago.
In una fase avanzata, il malato presenta numerose fistole, da cui geme pus con-tenente i caratteristici granuli. Mentre, all’inizio, la sintomatologia è scarsa, questa diventa seria nelle fasi più avanzate della malattia, soprattutto per le complicanze, tra le quali è difficile avere la formazione di stenosi.
La diagnosi è facile quando si vedono i caratteristici granuli neri nel pus o nei preparati istologici.
La terapia è assai deludente. Infatti, mentre in letteratura vengono vantati i favorevoli effetti degli ioduri ad alte dosi, del timolo, di certi sulfamidici ed antibiotici, nella realtà constatiamo ogni giorno la troppo frequente incurabilità dell’actinomicosi, specialmente di quella a granuli neri, così frequente in Somalia e che vediamo di più a carico gli arti inferiori, ove attacca ed escava rapidamente l’osso, imponendo per lo più amputazioni non certo economiche, ma in territorio sicuramente sano.
FERITE DELL’ESOFAGO
L’esofago può essere ferito da agenti vulnerati agenti sia dall’esterno verso l’interno, sia dall’interno verso l’esterno. Nel primo caso si può trattare di ferite da arma bianca o da arma da fuoco, nel secondo caso di perforazioni che avvengono dall’interno del lume, per corpi rigidi introdotti in esofago per scopi spettacolari (mangiatori di spade) o per alienazione mentale, oppure durante manovre endoscopiche. Parliamo, in questi casi, di perforazioni traumatiche e di perforazioni strumentali.
La sintomatologia varia da caso a caso. Nelle ferite traumatiche dell’esofago cervicale (specie se da arma bianca) la lesione esofagea riveste un’importanza secondaria e il quadro clinico sarà dominato dalle lesioni della trachea e dei grossi vasi del collo che, quasi sempre, vi si associano.
Anche nelle ferite dell’esofago toracico (per lo più da arma da fuoco) la lesione esofagea riveste un’importanza subordinata, se messa in rapporto con le altre lesioni eventualmente provocate dal proiettile a carico degli altri organi endotoracici. In questi casi di lesioni associate, una compromissione dell’esofago po’ essere addizionalmente sospettata quando ci sia una disfagia particolarmente dolorosa ad ogni tentativo di deglutizione, sia pure della sola saliva, un rigurgito di saliva sanguinolenta, un enfisema mediastinico emergente più o meno presto al giugulo e alla base del collo, talora tanto esteso nel mediastino fino a provocare addirittura un timpanismo alla percussione sullo sterno.
Si tratta però di segni infedeli e poco valorizzabili, se non altro per lo stato di shock del paziente.
L’esofago sottodiaframmatico è raramente interessato da solo e la lesione si manifesta con i segni della peritonite.
Dal punto di vista della terapia, nelle lesioni esofagee cervicali, sarà l’emorragia che reclamerà urgentemente la nostra attenzione. Una volta dominata questa, è bene riparare subito, se solo tecnicamente possibile, anche la ferita dell’esofago vera e propria, per sutura primaria. L’intervento va sempre concluso con un’abbondante irrigazione per decontaminare meccanicamente il campo operatorio e si chiuderà sempre drenando gli spazi periesofagei, magari anche con un’irrigazione-drenaggio. Nel caso si formasse una fistola, questa andrà trattata secondariamente.
Difficile è, talvolta, la decisione sul da farsi in caso di ferite da punta del collo, senza evidente emorragia. È incredibile il numero di casi con questo tipo di lesione che osserviamo, nei quali l’arma lesiva è passata fra organo e organo, senza ledere nulla di vitale! Tuttavia, siccome è impossibile avere la certezza clinica che ciò sia accaduto anche nel caso che abbiamo per le mani, l’esplorazione chirurgica della lesione è sempre obbligatoria. Infatti, una lesione puntiforme dell’esofago non esplorata e, quindi, non riconosciuta e non trattata, darà quasi ineluttabilmente luogo a gravi complicanze suppurative (flemmoni cervicali) con facile evoluzione mortale, per cui il gioco d’azzardo non vale la candela.
Le ferite dell’esofago toracico verranno trattate per via toracotomica, mentre una laparotomia si imporrà nelle lesioni dell’esofago addominale.
Come detto, l’esofago può essere leso anche dall’interno, sia per l’azione di oggetti lesivi comunque introdotti nel lume esofageo, sia secondariamente per decubito provocato da corpi estranei incarcerati nell’esofago.
Anche manovre mediche possono portare alla perforazione del viscere, specie se eseguite maldestramente (perforazioni strumentali o iatrogene).
In questi casi, si tratta di perforazioni uniche ed isolate, per lo più non interessanti organi circonvicini. Anche in questi casi la sintomatologia sarà in rapporto con la sede della lesione e consisterà in dolorabilità alla pressione sulla regione anteriore del collo (nelle perforazioni dell’esofago cervicale); dolore retrosternale, disfagia e, dopo qualche tempo, enfisema mediastinico che rapidamente risale al collo (nelle perforazioni dell’esofago toracico); peritonite (nelle perforazioni dell’esofago sottofrenico).
La terapia di queste lesioni è chirurgica e urgente, benché in qualche caso di piccolissima lesione dell’esofago mediastinico si possa tentare una terapia d’attesa, sotto protezione antibiotica. È chiaro che quest’ultimo atteggiamento è estremamente perico-loso e, se costretti da cause contingenti a sceglierlo, lo si può fare solo a patto che il paziente si trovi in un ambiente dove sia possibile intervenire chirurgicamente con un brevissimo preavviso.
Nel corso di ulcerazioni gravi dell’esofago, specialmente se neoplastiche, si possono verificare delle perforazioni patologiche, che possono essere o spontanee o dovute ad un evento lesivo inadeguato. Queste perforazioni possono avvenire nel mediastino, in cavo pleurico, in un bronco principale (che è, per lo più, il sinistro), in trachea o, addirittura, nell’aorta, e richiedono una terapia chirurgica immediata.
CORPI ESTRANEI NELL’ESOFAGO
L’ingestione di un corpo estraneo nell’esofago rappresenta un evento piuttosto comune che, però, raramente crea gravi problemi, perché in circa il 90% dei casi, il corpo estraneo ingerito attraversa senza danni il tubo digerente e viene eliminato con le feci.
L’ingestione di corpi estranei è un incidente che avviene senza differenze statistiche fra uomini e donne e viene osservata prevalentemente, nei bambini e negli adulti oltre i 50 anni (ingestione accidentale di protesi dentarie). I portatori di protesi dentarie costituiscono la categoria più a rischio, per due motivi: per la sempre latente possibilità che sia la stessa protesi mobile a dislocarsi e perché la porzione di protesi che ricopre la volta palatina può impedire al paziente di sentire in bocca la presenza di un corpo estraneo, arrivato nel cavo orale accidentalmente, magari perché mescolato al cibo.
La maggior parte dei corpi estranei, a meno che non sia di dimensioni non ingombranti, si arrestano in corrispondenza dei restringimenti naturali dell’esofago, ma, particolarmente, al livello della giunzione faringo-esofagea (80% dei casi) e della giunzione esofago-cardiale (10% dei casi). Quando il corpo estraneo si arresta ad altre altezze dell’esofago, è lecito sospettare che l’arresto sia avvenuto al livello di una pre-esistente stenosi locale.
La presenza di un corpo estraneo, per lo più, non provoca danni locali, ma, nel 10-12% dei casi, può produrre decubiti anche profondi che, talora, conducono ad una perforazione della parete esofagea,con tutte le conseguenze che abbiamo già viste.
Quando si vedono questi malati, è importantissimo cercare di capire la natura del corpo estraneo e come è stato possibile ingerirlo.
La sintomatologia dell’ingestione di corpi estranei di una certa dimensione, può consistere in disfagia e odinofagia alla deglutizione. Altri segni che si hanno quando c’è stata una perforazione possono essere enfisema sottocutaneo della regione cervicale, iperpiressia con brivido e, persino, quadri di shock settico, quando la perforazione è seguita da mediastinite grave.
Nel caso di ingestione di oggetti radio-opachi, la radiologia può dare utilissime informazioni. Nell’esaminare questi radiogrammi, non bisogna concentrare la propria attenzione all’evidente aspetto del corpo estraneo, ma si cercheranno anche segni di un’eventuale perforazione, come bolle d’aria pre-vertebrali, enfisema sottocutaneo o mediastinico, pneumotorace, versamento pleurico.
Una diretta dell’addome, può indicare che il corpo estraneo radio-opaco ha, finalmente, oltrepassato il cardias e ne può far seguire il progresso.
Nel caso di oggetti radio-trasparenti, bisogna cercare di ottenere una diagnosi visuale, cominciando con una laringoscopia indiretta e proseguendo poi, se necessario, con un’esofagoscopia (attenzione a non provocare una perforazione esofagea iatrogena, cosa tanto facile nel tentativo di rimuovere protesi dentarie fornite di ganci che possono perforare la parete esofagea, da consigliare in molti di questi casi una rimozione chirurgica per cervicotomia o toracotomia, senza neppure provare per via endoscopica!).
Rimarrà all’inventiva del radiologo esperto il cercare di localizzare il corpo estraneo radiotrasparente mediante l’uso oculato di mezzi radio-opachi liquidi, preferibilmente idrosolubili.
Una volta posta la diagnosi di corpo estraneo in esofago con sicurezza o con un ragionevole sospetto, dobbiamo ospedalizzare il malato, che andrà coperto con antibiotici, nel caso ci si possa aspettare una perforazione, associando sedativi ed ansiolitici.
Quasi sempre si riesce a rimuovere un corpo estraneo esofageo con manovre endoscopiche, ma, in presenza di una perforazione, occorre operare d’urgenza per asportare il corpo estraneo e per riparare la perforazione.
ROTTURE DELL’ESOFAGO
La sede così profonda dell’esofago spiega come la rottura traumatica dell’esofago possa essere provocata solo da traumatismi del torace talmente gravi, da causare per lo più la morte del paziente, sia per il complesso delle lesioni organiche subite che per lo shock associato. In questi casi di decesso immediato, all’autopsia si trova che al danno esofageo sono associati danni del tipo di lacerazioni pleuriche, infiltrazione emorragica mediastinica, rottura del diaframma, fratture costali multiple, lesioni di altri organi endotracici.
Con la diffusione dell’endoscopia anche a quest’organo, si sono cominciate a vedere delle perforazioni iatrogene dell’esofago in corso di esofagoscopia e, con l’ulteriore diffondersi della metodica, ci si può sicuramente attendere un aumento di queste perforazioni strumentali.
Anche per queste, ci si dovrà aspettare una maggiore facilità nelle zone dei restringimenti naturali dell’esofago o in restringimenti acquisiti, per cui, nell’accingersi a queste metodiche diagnostiche e terapeutiche, bisognerà tenere sempre ben presente il rischio di perforazione e raddoppiare l’attenzione, almeno finchè non si è acquisita una sufficiente esperienza ed un adeguato “senso dei tessuti”.
Oltre alle rotture esofagee da traumi esterni del torace, si conoscono anche rotture spontanee dell’esofago, lesioni assai rare, che possono prodursi in seguiti ad una distensione del viscere tanto brusca e tanto forte da riuscire a fissurarne la parete. Non sappiamo se questo tipo di lesione possa prodursi anche in esofagi completamente normali o se invece essa non richieda una qualche abnorme fragilità della parete esofagea come elemento predisponente.
In questi casi, il brusco aumento della pressione all’interno del lume esofageo capace di raggiungere un’intensità sufficiente alla rottura può essere causato da conati di vomito particolarmente violenti, una cosa a cui sembrano essere predisposti gli alcoolisti, specie se in stato di ubriachezza. Sono stati descritti casi in cui .la rottura dell’esofago è avvenuta in concomitanza con lo sforzo di defecare.
L’anatomia patologica di queste vere e proprie lesioni da scoppio dell’esofago è rappresentata da un fissurazione lineare , variabile per lunghezza da 1 a 8 centimetri che interessa l’esofago distale, poco al di sopra dello iato esofageo. Raramente la rottura è trasversale e raramente questa interrompe completamente la continuità del viscere.
La sintomatologia è costituita da un improvviso e violento dolore irradiato all’epigastrio, al dorso, alla base del torace (più a destra che a sinistra),naturalmente con tutti i segni dello shock. Come detto, questa improvvisa sintomatologia viene scatenata, per lo più, da un violento sforzo di vomito, che, all’atto della rottura, produce un’im-provvisa ed acuta colorazione emorragica del vomito. Ben presto si sviluppa un enfisema mediastinico che, poco dopo, si può propagare, come di solito suole accadere, alla base del collo. Talvolta si può anche avere un pneumotorace, quando, alla rottura dell’esofago, si associa anche la rottura della pleura mediastinica.
È frequente una difesa epigastrica tale da simulare una perforazione gastrica.
All’esame radiologico, sarà evidente sia l’enfisema mediastinico, sia il fluire del mezzo di contrasto idrosolubile (mai usare quello baritato!) nel mediastino.
Questa grave lesione è rapidamente mortale per via della fatale evoluzione in mediastinite purulenta e va operata con la massima urgenza.
La terapia consiste nella sutura del viscere, nella toletta chirurgica degli spazi periesofagei contaminati da combinare con una accurata e abbondante irrigazione e nel drenaggio di questi spazi. È utile la copertura con antibiotici a largo spettro, ma questa non potrà mai sostituire l’intervento chirurgico.
LESIONI ESOFAGEE DA CAUSTICI
Queste lesioni possono avvenire per ingestione di liquidi caustici, sia accidentale, sia deliberata a scopo di suicidio o per insanità mentale.
Le sostanze di volta in volta incriminate sono molteplici: sostanze acide come acido solforico, acido cloridrico, acido fenico, eccetera. Frequente è in Somalia l’ingestione di varecchina, specie da parte di bambini, perchè essa è frequentemente disponibile nelle case in comuni bottiglie di vetro che possono apparire, al bambino o alla persona assetata e distratta, come contenenti acqua da bere.
La gravità delle lesioni sta, logicamente, in rapporto con la quantità del liquido ingerito oltre che con la concentrazione del caustico. Questo manifesta la sua lesività non solo a carico dell’esofago, ma anche mentre passa per la bocca, per il faringe e quando raggiunge lo stomaco. Le lesioni esofagee saranno, ovviamente più gravi nelle zone dei restringimenti esofagei fisiologici, ma è di solito nel tratto sovracardiale che avvengono i danni più gravi, a causa del momentaneo arresto fisiologico del materiale deglutito in questa sede, prima dell’apertura del cardias.
Lo shock che viene immediatamente evocato dall’ingestione del caustico può essere mortale. Localmente si avrà edema della glottide o anche emorragia. La morte si può anche avere per mediastinite da perforazione dell’esofago o per perforazione dello stomaco.
Quando la lesione non risulta immediatamente mortale, dopo qualche giorno si avrà la caduta delle escare che metteranno allo scoperto vaste zone granuleggianti, la cui guarigione avverrà per cicatrice. La cicatrice sarà tanto più rigida e stenosante, quanto più la causticazione sarà arrivata in profondità, nel contesto delle tuniche muscolari esofagee.
Alla fase acuta, immediatamente dopo l’ingestione del caustico, segue una fase intermedia o pre-stenotica in cui, la mancanza di sintomi seri, può simulare al malato una guarigione, data la progressiva attenuazione della disfagia dolorosa presente nei primi giorni e la possibilità di deglutire sempre meglio i cibi solidi. Questa fase può durare varie settimane, talora mesi, raramente anche anni.
In una terza fase o fase stenotica, si riaffacceranno i disturbi della deglutizione sotto forma di disfagia progressiva, prima per i solidi e poi,gradualmente, anche per i liquidi, con tutto il corteo sintomatologico del ristagno in esofago, che è costituito, come sappiamo, da scialorrea intensa, rigurgito e ruminazione. Questi fenomeni ad intensità progressiva sono dovuti alla stenosi che si fa sempre più serrata, col progredire della retrazione cicatriziale
La terapia varierà a seconda del momento in cui vedremo il malato.
In fase acuta, il provvedimento d’urgenza sarà quello di neutralizzare il caustico, rimuoverlo dalle altre vie digestive, combattere lo shock, sorvegliare la pervietà della glottide alla respirazione. Si faranno bere soluzioni leggermente alcaline, nel caso dell’ingestione di acidi, o viceversa o, non essendo sicuri della natura del liquido patogeno, si potrà somministrare latte diluito. Ottima cosa è di provvedere allo svuotamento e al lavaggio dello stomaco, mediante sondino gastrico. Bisogna essere pronti a garantire la pervietà della glottide mediante intubazione endotracheale e somministrando anche farmaci antireattivi contro l’edema
Lo shock si curerà con adatta terapia infusionale, mentre con gli antibiotici ci si opporrà a complicazioni settiche.
Le possibili emorragie, all’atto della caduta delle escare, potranno richiedere la trasfusione di sangue, che occorre, pertanto, sempre tenere pronto anziché mettersi a cercarlo nel momento in cui serve (la nostra banca del sangue non è molto ricca!) tenendo presente che il momento di questa caduta non è esattamente prevedibile.
A seconda delle condizioni dell’esofago, si dovrà qualche volta ricorrere ad una gastrostomia da alimentazione.
Durante la seconda fase, si terrà il paziente sotto costante controllo allo scopo di contrastare l’insorgenza di stenosi, mediante il tempestivo, cauto, oculato e prudente uso di dilatatori.
Quando il malato capita alla nostra osservazione durante la terza fase o fase stenotica, allora si dovrà sempre tentare una dilatazione retrograda attraverso una gastrostomia, qualora si riesca a far scendere un filo guida dalla bocca allo stomaco. I dilatatori di Tucker o simili potranno essere in questi casi di grande utilità. Anche se non lo abbiamo trovato in letteratura, per quanto possibile fare con completezza queste ricerche da Mogadiscio, abbiamo usato in un nostro caso un metodo che ci è sembrato promettente,, usando il palloncino esofageo di un catetere a doppio pallone di Sengstaken-Blackmore (figura 12) come dilatatore graduale, intermittente e progressivo.
Nelle stenosi serrate, invece, si sarà costretti a ricorrere ad interventi chirurgici con uno dei metodi di esofagoplastica, che studieremo a proposito della terapia chirurgica del cancro dell’esofago.
Nell’effettuare un’esofagoplastica in questi malati, anzichè effettuare un semplice by pass, è prudente eseguire sempre e comunque un’esofagectomia, perchè le lesioni anatomiche da caustici si comportano spesso come lesioni precancerose.
NEOPLASIE DELL’ESOFAGO
TUMORI BENIGNI
Sono lesioni rare che traggono origine un po’ da tutti i differenti tessuti che costituiscono la struttura istologica dell’esofago. Possiamo quindi incontrare fibromi, miomi, lipomi, papillomi, angiomi, cisti da ritenzione e cisti dermoidi.
Microscopicamente, questi tumori possono essere sessili, intraparietali (come i leiomiomi) o peduncolati.
Fra questi tumori, il leiomioma è di gran lunga il più frequente. Esso si localizza in preferenza nell’esofago distale, può raggiungere anche la grandezza di un pompelmo di medie dimensioni, può infiltrare anche a manicotto completo o incompleto l’esofago, stenosandolo. Di solito, con questo tumore, la mucosa esofagea è normale, ma questa può ulcerarsi se erniata nello stomaco attraverso il cardias.
La sintomatologia dei tumori benigni dell’esofago è scarsa all’inizio, quando il tumore è di piccole dimensioni. In seguito si avranno i sintomi di stenosi che già conosciamo: disfagia, scialorrea, eventuale anemia da stillicidio cronico, quando subentra un’ulcerazione della mucosa.
Difficile è la diagnosi e, specialmente impegnativa è la diagnosi differenziale col cancro, che sarà inizialmente indirizzata dalla radiologia, in cui il radiologo accorto sarà indirizzato dalla constatazione di una preservata e normale elasticità e peristalsi della parete esofagea al di fuori della zona invasa.
La diagnosi di certezza sarà però quella bioptica.
La terapia delle neoplasie benigne dell’esofago è chirurgica e consisterà nell’asportazione del tumore quanto più possibilmente economica e rispettosa dell’esofago normale. Questa asportazione, a seconda dei casi, si potrà fare per via endoscopica o gastrotomica nei casi ad estensione particolarmente limitata, oppure, più frequentemente, per via toracotomica.
La prognosi è buona anche nei casi più estesi, aggrediti per via toracotomica, sia per la benignità della lesione, sia perché spesso non è neppure necessario eseguire una resezione esofagea ed il tumore può essere dissecato dalla parete seguendo un clivaggio anatomicamente ben definito. È comunque di capitale importanza non prendere per benigno un tumore maligno, perché questo errore farebbe perdere, in caso di malignità, del tempo prezioso. Pertanto, il medico prudente, considererà sempre come maligne tutte le neoplasie dell’esofago fino a prova istologica contraria e provvederà all’invio di questi malati in ospedale sempre con la massima urgenza.
TUMORI MALIGNI
Le neoplasie maligne dell’esofago possono essere sarcomi, ma quasi sempre si tratta di carcinomi. Il carcinoma dell’esofago rappresenta la più grave e, purtroppo, la più frequente malattia dell’esofago.
Esiste la netta impressione che il carcinoma dell’esofago sia in Somalia assai più frequente che altrove, ma sarà necessario che accurati studi statistici confermino o smentiscano questa osservazione con cifre inconrovertibili.
Il cancro dell’esofago predilige gli uomini, senza però del tutto risparmiare le donne. In Europa esso è più frequente verso i 50-60 anni di età, ma questa età va anticipata in Somalia di una quindicina di anni.
La sede più frequente è fra terzo medio e terzo inferiore, secondo i dati classici della letteratura internazionale, mentre le osservazioni cliniche fatte all’Ospedale Generale di Mogadiscio danno la netta impressione che in Somalia tale neoplasia prediliga la zona del restringimento aortico dell’esofago.
Sempre secondo i dati classici della letteratura internazionale, la localizzazione nel tratto terminale dell’esofago segue immediatamente, per frequenza, mentre più rare sono le localizzazioni ad altre altezze. Il materiale ospedaliero osservato qui in Somalia, ancora una volta, non conferma il dato classico, perché qui da noi, la localizzazione del cancro nell’esofago terminale è da considerarsi del tutto eccezionale.
L’etiopatogenesi del cancro dell’esofago è, come sempre nelle neoplasie, scarsa-mente nota. Esistono sicuramente delle lesioni predisponesti, come le leucoplachie, le alterazioni sovvertenti la struttura microscopica della parete esofagea, le irritazioni croniche chimiche o fisiche, fenomeni che vanno di pari passo con varie affezioni, come le stenosi da caustici, l’esofagite da reflusso di lunga durata, le infiammazioni croniche nel megaesofago e nei diverticoli. Ma perché il cancro dell’esofago è così frequente in Somalia, al punto che mai avvenga, nel corso dell’anno, di non averne ogni giorno almeno un caso, ma, generalmente, più di uno, in corsia? Questo è un quesito a cui, in mancanza di probanti ricerche statistiche, possiamo rispondere solo con supposizioni, più o meno ragionevoli, ma certo non con dimostrazioni inequivocabili.
Anzitutto va detto che potrebbe trattarsi di una falsa impressione acquisita lavorando all’Ospedale Generale di Mogadiscio, nel quale è indubbio che tutti questi casi si vadano concentrando, trattandosi dell’ospedale più importate di tutto il Paese e l’unico dove questa malattia viene trattata.
È noto da lungo tempo che in certi Paesi dell’estremo Oriente gli uomini andassero soggetti al cancro dell’esofago con una frequenza veramente notevole. Venne pure osservato nelle stesse regioni che le donne sembravano invece sensibilmente più immuni da questa malattia. Alcuni ricercatori misero in evidenza certe peculiari abitudini sociali ed alimentari, per ci l’uomo usava mangiare il suo pasto di riso bollente prima della donna, la quale,secondo la tradizione, assumeva il suo pasto solo quando l’uomo aveva finito di mangiare e quando, perciò, il riso si era raffreddato. Venne così postulata e verificata l’azione cancerogena dell’insulto termico ripetuto sulla mucosa esofagea. Qualcosa di analogo succede, in Somalia, col tè che i somali usano bere a temperature elevatissime e in grande quantità durante la giornata. Un’indagine sulle sostanze chimiche che vanno in infusone nel tè alla somala andrebbe pure intrapresa perché in Somalia il tè viene tradizionalmente preparato lasciando bollire a lungo, sia le foglie di tè, sia le molte e varie spezie che vi si usa aggiungere per profumare la bevanda, anziché versare per pochi minuti l’acqua bollente sulle foglie di tè e poi servire dopo aver filtrato il liquido (ciò che permette alla sola teina di andare in infusione). Sarebbe oltremodo interessante indagare chimicamente se nel tè preparato alla somala vadano in soluzione o si formino sostanze carcinogene. È una ricerca che qualcuno di voi dovrà pure farla, in futuro!
La cognizione classica che il cancro dell’esofago colpisca di preferenza gli strati più poveri della popolazione, farebbe pensare ad un’azione favorente esercitata dalla cronica ipoalimentazione, con la conseguente ipovitaminosi, disvitaminosi e ipopro-teinemia che questa comporta .
Tutte le turbe trofiche della mucosa esofagea sembrano costituire un terreno favorente l’insorgenza del cancro dell’esofago, come accade, per esempio, nella sindrome di Plummer-Vinson da anemia sidero-penica (v. malattie mediche dell’eso-fago), che, per essere più frequente nella donna che nell’uomo e per la sua localizzazione alta spiega come, nella donna, il cancro dell’esofago sembri più frequentemente localizzato nell’esofago prossimale, rispetto all’uomo.
Oltre che sede di cancro primitivo, autoctono, l’esofago può anche essere invaso da neoplasie primitive provenienti da organi circonvicini.
Dal punto di vista dell’anatomia patologica, il cancro dell’esofago predilige di localizzarsi al livello dei restringimenti fisiologici naturali e dell’esofago distale (una prova di più che la sua origine riconosca anche un momento fisico-chimico, di una certa importanza?).
Circa la metà dei cancri dell’esofago si localizzano, secondo i dati classici che, come abbiamo visto, sembrano essere difformi dalla realtà clinica somala, nella porzione distale del viscere, in posizione sia sopra che sottodiaframmatica, mentre il resto si distribuiscono inegualmente fra esofago medio ed esofago superiore. Per la Somalia, mancano, come detto, dati statistici inequivocabilmente probanti, sia perché molti pazienti decedono senza che siano mai stati osservati in un ospedale, sia per la mancanza in Somalia di un’anagrafe dei tumori. Ripetiamo però, che, in questo Paese, si ha la netta impressione di una distribuzione anatomo-topografica dei cancri dell’esofago totalmente difforme da quanto classicamente ritenuto, per una spiccata preferenza dei cancri dell’esofago da noi qui osservati a localizzarsi nella porzione esofagea in rapporto con l’arco aortico (restringimento aortico dell’esofago), per cui, quelli di voi che sono stati in sala operatoria pochi giorni fa ed hanno visto eseguire una dissezione al bisturi del grosso tumore che inglobava l’intero arco aortico, si sono trovati di fronte all’aspetto più tipico che questo cancro assume in Somalia.
È un fatto che, nel materiale clinico dell’Ospedale Generale di Mogadiscio, non sono contenuti cancri della giunzione esofago-cardiale, mentre sono comunissimi i cancri del terzo medio e questo deve pure avere un significato che andrebbe ricercato mediante attente indagini epidemiologiche, che starà a voi di eseguire nel prossimo futuro.
La maggior parte dei cancri dell’esofago è istologicamente del tipo di epitelioma malpighiano spino-cellulare, non infrequentemente cheratoblastico. Nell’esofago distale si hanno invece adeno-carcinomi, che traggono origine da ghiandole di tipo gastrico, eventualmente incluse nella mucosa esofagea distale. Altre volte il cardias viene interessato da dall’invasione verso l’alto di neoplasie francamente gastriche.
Microscopicamente, il cancro dell’esofago può presentarsi come una neoplasia vegetante, infiltrante o ulcerativa.
Il cancro dell’esofago presenta una spiccata tendenza a diffondersi rapidamente in lunghezza, sicchè, quando la stenosi rivela il tumore, questo avrà ormai già infiltrato un’estesa porzione del viscere. A questo punto, i linfonodi periesofagei saranno per lo più nettamente invasi. Questa infiltrazione linfatica, nelle forme a localizzazione cardiale e iuxtacardiale, interesserà in breve tempo anche i linfonodi della piccola curva dello stomaco, sicchè, in questi casi, il problema della radicalità chirurgica sarà anche e soprattutto un problema gastrico e l’esofagectomia richiederà anche una gastrectomia complementare.
La sintomatologia del cancro dell’esofago è, all’inizio, vaga e consistente in passeggere disfagie. Solo in seguito comparirà una franca disfagia, costante nel tempo e sempre più grave, dapprima per i solidi, poi anche per i liquidi, disfagia che, in seguito, si accompagnerà a veri e propri dolori retrosternali. Questi malati sono pure tormentati dalla loro scialorrea e dai rigurgiti.
L’invasione del plesso nervoso periesofageo spiega il fenomeno dei dolori irradiati al collo e al dorso di cui si lamentano alcuni di questi malati.
La stenosi si farà progressivamente più serrata, fino al punto di non permettere più neppure il transito dei liquidi, sicchè tutta la saliva rifluisce dalla bocca e la scialorrea diviene per questi malati tanto insopportabile, quanto la fame.
Nelle localizzazioni sopra-aortiche, l’invasione di uno o di entrambi i ricorrenti provocherà afonia oltre che aumentare i disturbi soggettivi da disfagia.
Da un punto di vista generale, precoce e rapido è il dimagrimento, dovuto non soltanto alla neoplasia in sé, ma anche e soprattutto dall’impossibilità per il malato di alimentarsi. Specialmente nei nomadi, vediamo condizioni estreme di cachessia, perché questi malati, quando compare una disfagia per i solidi, passano ad un’alimentazione solo lattea, senza preoccuparsi del disturbo, sia perché nelle regioni in cui vivono non ci sono strutture sanitarie di alcun genere nè medici, sia per il loro senso di fatalismo, sia perché l’alimentazione lattea è loro congeniale e, magari, a causa di quest’abitudine, può loro sfuggire l’osservazione della fase di disfagia per i solidi! Questi pazienti ci giungono così in ospedale quando neppure i liquidi riescono a passare nello stomaco e quando il loro tumore ha oltrepassato da tempo ogni limite terapeutico di radicalità chirurgica.
Ci si rende quindi conto del concetto che la disfagia è un disturbo che deve essere sempre preso molto sul serio, studiato a fondo subito e rapidamente chiarito perché va considerato, come ipotesi di lavoro e fino a prova contraria, segno di cancro e che questo concetto deve essere istillato in tutti i bambini che frequentano sia le scuole normali, che le scuole coraniche tenute da insegnanti nomadi!
Per la diagnosi del cancro dell’esofago, la radiologia è un mezzo insostituibile. Mentre, nelle forme conclamate, la stenosi si imporrà come sintomo inequivocabile, nelle forme iniziali si osserverà magari soltanto un minimo difetto di riempimento o un’ulcerazione con un aspetto di rigidità della parete esofagea circostante. L’onda peristaltica, cioè, non si trasmetterà lungo il tratto di esofago adiacente al tumore.
L’esofagoscopia sarà utile, all’inizio, per chiarire forme dubbie e, sempre, per ottenere la necessaria dimostrazione bioptica.
Un semplice esame strumentale, la cosiddetta prova della sonda armata, che può essere fatto da qualsiasi medico pratico, al suo studio o dal malato, può dare utili indizi.
Questa prova si esegue introducendo in esofago un sondino gastrico con la punta ricoperta da una garzetta opportunamente fissata con qualche punto. Se, ritirata la soda, si troverà la garzetta striata di sangue, la prova si intende positiva. La prova non è patognomonica, poiché altre condizioni possono fornire il sangue che strierà la garzetta, come per esempio, la presenza di varici esofagee, ma comunque il reperto va considerato come altamente suggestivo della presenza di un’ulcera nel contesto di una neoplasia maligna e porrà quindi l’indicazione ad inviare il malato in ospedale con la massima urgenza.
Il destino naturale di un malato di cancro dell’esofago lasciato a se stesso è la morte per fame, prima che per cachessia neoplastica, dato che la stenosi esofagea, una volta divenuta serrata, non consentirà più alcuna forma di nutrimento.
In certi casi, la morte può essere affrettata dalle complice settiche conseguenti alla perforazione del tumore nel mediastino o all’apertura di questo in un bronco, nella pleura o nel pericardio. Morti improvvise si possono avere anche per erosione dell’aorta da parte del tumore.
Abbiamo già studiato in precedenza le conseguenze del rigurgito dall’esofago nelle vie aeree.
Il destino terribile di questi malati può essere, almeno in parte, positivamente influenzato e lo po’ essere tanto più efficacemente, quanto più precoce è un’operazione capace di rendere di nuovo possibile l’alimentazione, oltre che di demolire il tumore.
In stadi avanzati, quando una terapia radicale di demolizione è ormai tecnicamente impossibile, interventi più limitati permetteranno di garantire in qualche modo la possibilità per il paziente di nutrirsi e di non morire di fame, prima che di cachessia neoplastica.
Il problema della terapia chirurgica del cancro dell’esofago non è tanto quello dell’esofagectomia, quanto quello della ricostruzione di una via alimentare, il più possibile “naturale” per far arrivare gli alimenti nello stomaco.
I primi tentativi di cura chirurgica del cancro dell’esofago, consistettero nell’esofagectomia seguita dall’abboccamento del moncone esofageo cervicale al collo (esofago-cutaneostomia cervicale o fistola salivare), nella chiusura del cardias e nella creazione di una gastrostomia di alimentazione definitiva.
In seguito, si pensò di creare un tubo pre-sternale a spese della cute (esofago-plastica cutanea pre-sternale).
I cattivi risultati funzionali ed estetici fecero poi pensare all’utilizzazione dell’intero stomaco, che, previa mobilizzazione, viene trasferito nel torace per rico-struire così la continuità alimentare suturandolo alla faringe (gastro-esofagoplastica). Lo stomaco così mobilizzato continuerà a ricevere la sua irrorazione sanguigna attraverso i peduncoli vascolari distali e sarà portato in alto in posizione intratoracica (come si preferisce oggi) anziché in posizione sottocutanea pre-sternale (come si faceva quando questa metodica fu inaugurata).
Col migliorare dell’esperienza chirurgica, anziché usare lo stomaco, altri visceri meno ingombranti sono stati usati, come il colon e anse intestinali digiunali.
In tutti questi interventi, si cerca di sfruttare la distribuzione dei vasi nutritizi (peduncoli vascolari, in linguaggio chirurgico) in modo che la struttura viscerale trasferita nel torace al posto dell’esofago sia sufficientemente nutrita anche nella sua nuova sede, sia attraverso almeno uno dei suoi peduncoli vascolari artero-venosi che assicuri un sufficiente flusso e deflusso ematico, sia attraverso nuove anastomosi vascolari o combinando le due possibilità.
In tempi relativamente recenti sono state sviluppate e rese utilizzabili alcune metodiche di tunnellizzazione dello stomaco, la più efficace e razionale delle quali sembra essere una metodica in cui si confeziona un tunnel con la grande curvatura dello stomaco che, previa splenectomia periferica, può essere abboccato all’esofago cervicale, rimanendo nutrito dall’asse vascolare “arteria splenica-gastroepiplooica sinistra” (operazione che va sotto il nome di Gavriliu, mostrata nelle figure 18 e 19, ma che fu già anticipata molti anni prima da Beck e Carrel). Nel nostro reparto, abbiamo provata questa metodica, ma senza diventarne entusiasti, perché essa necessita di un tempo operatorio lunghissimo per la confezione del tunnel da ruotare verso l’altro, esponendo così per lungo tempo il campo operatorio al rischio di contaminazione, a meno che non si abbiano a disposizione le lunghe pinze anastomotiche, disegnate ad hoc da Gavriliu, che, però, non sono dispo-nibili nel nostro ospedale.
Un altro motivo per cui non siamo entusiasti per questa metodica è che essa, per conservare l’importantissima irrorazione fornita dall’arteria gastro-epiplooica sinistra, impone una splenectomia, ciò che va contro la filosofia del nostro reparto che è di conservazione ad ogni costo della milza, organo che, come avete visto anche recentemente, noi cerchiamo sempre di riparare, in caso di traumi, anche a costo di acrobazie di tecnica chirurgica.
Nel caso del cancro della giunzione esofago-cardiale o, comunque, dell’esofago distale (che qui in Somalia è, praticamente inesistente) il discorso si complica perché, come detto, in questa sede, è precoce e costante l’invasione neoplastica dei linfonodi della piccola curvatura dello stomaco, sicchè la radicalità chirurgica dell’intervento può essere ragionevolmente garantita solo associando una gastrectomia totale all’esofagectomia.
Queste operazioni possono essere eseguite in uno o due tempi, e, cioè, concludendo in una prima fase l’esofagectomia con l’abboccamento del moncone esofageo prossimale al collo (esofago-cutaneostomia cervicale) e lasciando una temporanea gastrostomia di alimentazione. La procedura ricostruttiva finale verrà effettuata in un secondo momen-to, cioè a trofismo del paziente migliorato mediante un’alimentazione ben condotta attraverso la gastrostomia.
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FIG. 18▲ Tubulizzazione della grande cur-vatura dello stomaco. Il tubulo verrà irrorato dall’arcata vasco-lare gastro-eiplooica. FIG. 19► Schema dell’operazione di Gavriliu |
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| FIG. 20: Preparazione del colon destro per l’esofago-plastica. La vascolarizzazione verrà garantita dalla mesen-terica superiore. Attenzione: l’appendice va sempre aspor-tata! |
I casi tecnicamente più complicati sono quelli in cui il cancro ha sede nell’esofago cervicale, perchè questi impongono estesi interventi al collo, al torace ed all’addome e mobilizzazioni spesso al limite delle possibilità anatomiche per l’esecuzione di una esofagoplastica sicura.
Nei casi in cui lo stadio della malattia non renda tecnicamente possibile l’ese-cuzione di un intervento demolitivo e ricostruttivo radicale, ci si dovrà accontentare di eseguire operazioni palliative, il cui scopo sarà quello di permettere al malato di alimentarsi, nel senso che si curerà la disfagia e la conseguente impossibilità di assumere cibi solidi o liquidi, anche se non la malattia neoplastica principale. La più semplice di queste è la gastrostomia che consiste, come sappiamo, nell’introduzione di un tubo di congruo diametro che, dall’esterno della parete addominale, penetri nello stomaco. Attraverso questo tubo sarà possibile introdurre alimenti d’ogni genere, purchè triturati, variamente mescolati e ridotti a uno stato semiliquido. Questo intervento si può benissimo eseguire in anestesia locale.
In certi casi è possibile eseguire un cortocircuito anastomizzando, per esempio, il fondo gastrico con la dilatazione esofagea pre-stenotica. Si tratta però di tecniche non soddisfacenti sia per la facilità con cui la neoplasia può obliterare la nuova via, sia per la cattiva prognosi legata alla fragilità di questi malati ed alla precarietà delle suture.
Molti Autori hanno costruito endoprotesi varie da forzare nel lume dell’esofago attraverso la stenosi tumorale, da lasciare a dimora con mezzi di fissazione vari. Si tratta di tubi di plastica con una svasatura ad imbuto prossimale (tubi di Celestin) oppure di tubi di para armati di una spirale d’acciaio che li rende non comprimibili (tubi di Häring) e noi li usiamo entrambi nel nostro reparto per quei pazienti nei quali non è assolutamente fattibile l’esofagectomia
La radioterapia ha pure un suo ruolo nel trattamento del cancro dell’esofago, sia da sola, nei casi incurabili, sia in combinazione con la chirurgia, nei casi tecnicamente ancora operabili. I tumori dell’esofago toracico alto vengono da molti Autori irradiati prima dell’operazione demolitiva, mentre invece i tumori del terzo medio e distale dell’esofago toracico vanno irradiati soltanto quando se ne dimostri l’inoperabilità.
In tempi recenti, è stata da più parti raccomandata una breve, ma massiva irradiazione pre-operatoria, che dovrebbe precedere l’intervento di 5-10 giorni.
La terapia radiante vanta in certi casi stupefacenti remissioni anche con ricanalizzazione della stenosi e possibilità di ricominciare l’alimentazione per via normale. Si tratta però di remissioni della malattia e mai di guarigioni definitive.
Purtroppo non abbiamo in Somalia alcuna attrezzatura radioterapica e questo limita notevolmente le nostre possibilità terapeutiche nella lotta contro le neoplasie.
Nessuno dei farmaci antiblastici oggi a nostra disposizione è efficace nella terapia del cancro dell’esofago.
La prognosi di questa malattia è, qualunque cosa si faccia, cattiva. Secondo i dati della letteratura internazionale, dalle sporadiche sopravvivenze a 5 anni nei cancri del terzo superiore dell’esofago, si va a circa il 15% di sopravvivenza nei casi a localiz-zazione nel terzo inferiore, passando per un misero 5% nel caso delle localizzazioni al terzo medio.
Nel materiale clinico dell’Ospedale Generale di Mogadiscio, i risultati che abbiamo sono ancora peggiori, sia, come già detto, per la totale indisponibilità della terapia radiante, sia, principalmente, per l’estremo ritardo con cui questi malati arrivano alle nostre cure e cioè, di regola, quando si trovano in un’avanzata fase di stenosi serrata anche per i liquidi. Infatti, nessuno dei nostri malati ha mai superati i due anni di sopravvivenza dall’esofagectomia (come già detto, l’indicazione all’intervento, nei nostri casi, è stata sempre fortemente allargata ed eseguita, di solito, come mero trattamento palliativo anche in malati che, altrove, sarebbero stati giudicati inoperabili). Questo è particolarmente frustrante per noi, specialmente considerando che fra le 183 esofagectomie con esofagoplastica, eseguite nel nostro reparto tra il 1966 e il 1969 e dal 1971 ad oggi, per lo più, usando il colon destro (figura 20), come sapete, la mortalità peroperatoria è stata nulla, il che significa che, se potessimo trattare questi malati in tempo utile, il nostro ospedale potrebbe aspirare ad essere considerato un centro internazionale di eccellenza.
Uno dei motivi di questi ottimi risultati tecnici è un piccolo, ma importante dettaglio di tecnica operatoria. La causa principale della deiscenza dell’anastomosi esofago-ileale è l’infarto del cieco e del moncone ileale e non l’insufficienza arteriosa, come molti credono. Infatti, se si osserva bene un cieco divenuto cianotico alla fine dell’anastomosi, si vedrà che le arteriole sono sempre ben pulsanti per cui, non è l’insufficienza arteriosa a creare problemi, ma l’infarto dovuto ad un insufficiente ritorno venoso, per cui, se si assicura il drenaggio venoso con un’anastomosi fra il tronco venoso ileo-colico, conservato, di proposito il più lungo possibile, ed una buona vena tiroidea, si vede che la cianosi scompare nel giro di pochi minuti, per cui, questa anastomosi venosa, nel nostro reparto viene eseguita di routine, in tutti i casi di esofagoplastica col colon destro usando, dopo i primi casi in cui fu eseguita con sutura manuale convenzionale, una pinza di Nakayama, che riduce il tempo tecnico dell’ana-stomosi a pochi minuti e garantisce sempre, con le due rondelle che rimangono inde-formabili anche se sottoposte alla compressione esercitata dai tessuti circostanti, una completa beanza dell’anastomosi.
Un altro motivo di mortalità peroperatoria in queste operazioni è, talvolta, l’arroganza del chirurgo che si prefigge sempre e comunque, di concludere la fase demolitiva e la fase ricostruttiva dell’intervento, in un solo tempo (cioè, nella stessa seduta), perché questo è “più elegante”, come un noto chirurgo ci disse una volta in Europa. Questi malati, specialmente qui in Somalia, sono sempre fortemente defedati e ipoprotidemici per via dalla loro insufficiente nutrizione. Essi non si trovano nelle migliori condizioni per sopportare lo shock di un grosso intervento, contempo-raneamente, intratoracico e intraperitoneale, per cui noi preferiamo eseguire un intervento di l’esofagectomia e concludere l’operazione con una fistola temporanea esofago-cervicale ed una gastrostomia di alimentazione, rimandando, di regola, la mobilizzazione in torace del colon destro solo in un secondo momento, quando le condizioni trofiche del malato sono state decisamente migliorate da una ricca alimen-tazione attraverso la gastrostomia.
Un terzo motivo che ci ha sempre evitato l’insorgenza di una mediastinite post-operatoria è che evitiamo con grande attenzione di contaminare il mediastino col passaggio del lume del moncone ileale beante, affondandolo prima del trasferimento al collo, proteggendolo con un condom sterilizzato e facendo sempre seguire il passaggio attraverso il torace da un’accurata detersione meccanica, ottenuta con un’abbondante irrigazione eseguita con soluzione fisiologica, o meglio, Ringer-lattato, contenente Hyalostop (una combinazione di neomicina, bacitracina e polifloretinfosfato, la stessa che usiamo nei lavaggi locali durante osteosintesi) e scartando e sostituendo senza compromessi, ogni strumento contaminatosi per contatto con superfici intraluminali.
Come si è detto, i nostri risultati, in quanto a sopravvivenza, sono magri, ma sicuramente modificabili in futuro se si riesce a far leva sull’unico elemento sul quale, attualmente, non abbiamo alcun controllo: una migliore consapevolezza circa il possibile significato della disfagia nella popolazione, come premessa per una diagnosi precocissima ed una terapia tempestiva. Per ottenere ciò, non basta migliorare le strutture ospedaliere del Paese, perché, in fondo, concentrare questi malati all’Ospedale Generale di Mogadiscio non provoca significativi ritardi ed ha anche i suoi vantaggi, come quello di concentrare le esperienze dell’equipe di sala operatoria. Quello che servirebbe di più è un’attenta, capillare e continua opera di informazione e di educa-zione sulla disfagia, diretta agli strati meno evoluti e meno “cittadini” della popolazione, parlando continuamente di queste cose, a cominciare dalle scuole elemen-tari e convincendo anche i maestri di Corano che seguono i pastori nomadi, ad insegnare a questi non solo la religione, ma anche a far capire a tutti l’importanza vitale di non sottovalutare la pericolosità di una disfagia e di consultare immediatamente un medico, al primo insorgere di questo disturbo.
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